Ką reikia žinoti apie T ląstelių leukemiją

T ląstelių leukemija yra nedažnas kraujo kūnelių vėžys, kuris veikia baltąsias kraujo ląsteles.

T ląstelės yra tam tikrų baltųjų kraujo kūnelių rūšis. Šių kraujo ląstelių tikslas yra padėti jūsų kūnui aptikti infekciją ar ligą ir kovoti su ja.

Šios kraujo ląstelės susidaro ir pradeda vystytis jūsų kaulų čiulpuose. Nesubrendusios T ląstelės palieka kaulų čiulpus ir tampa brandžiomis T ląstelėmis užkrūčio liaukoje - mažame organe, esančiame už krūties kaulo.

Pažeista DNR T ląstelėje gali sukelti nekontroliuojamą ląstelių augimą ir dalijimąsi. Ši ląstelių perprodukcija ir prasideda T ląstelių leukemija.

Šis straipsnis padės paaiškinti, kas yra T ląstelių leukemija, būdingi simptomai ir kaip ši liga dažniausiai diagnozuojama ir gydoma.

Kas yra T ląstelių leukemija?

Leukemija yra jūsų kraujo ląstelių ir audinių, kurie gamina šias kraujo ląsteles, vėžys.

Yra daug įvairių leukemijos rūšių. Jie skirstomi pagal tai, ar greitai auga (ūminis), ar lėtai (lėtinis), ir pagal dalyvaujančių kraujo ląstelių tipą. Dažniausiai leukemija būna baltųjų kraujo kūnelių.

Baltųjų kraujo kūnelių yra dviejų rūšių. Pažvelkime į kiekvieną tipą išsamiau.

Limfoidinės ląstelės

Šie baltieji kraujo kūneliai yra žinomi kaip limfocitai, kurie yra pagrindinės ląstelės, sudarančios limfinį audinį, kuris yra pagrindinė jūsų imuninės sistemos dalis. Jie padeda jūsų organizmui kovoti su infekcija. Yra du pagrindiniai limfocitų tipai:

• T ląstelės. Šios ląstelės cirkuliuoja jūsų kraujyje ieškodamos užkrėstų ar svetimų ląstelių. Radę vieną, jie sunaikina ląstelę ir siunčia signalą, kuris suaktyvina jūsų imuninę sistemą.
• B ląstelės. Šios ląstelės gamina antikūnus, kad pašaliniai įsibrovėliai, pavyzdžiui, virusai ar bakterijos, nepakenktų jūsų organizmui.

Mieloidinės ląstelės

Kai kraujo kamieninės ląstelės virsta naujomis, jos gali tapti limfocitais arba mieloidinėmis ląstelėmis.

Mieloidinės ląstelės gali išsivystyti į baltuosius kraujo kūnelius (išskyrus limfocitus), raudonuosius kraujo kūnelius ar trombocitus. Šie baltųjų kraujo kūnelių tipai yra visi brandžių mieloidinių ląstelių pavyzdžiai:

• neutrofilai
• bazofilai
• monocitai
• eozinofilai
• makrofagai

Keturi pagrindiniai leukemijų tipai, kurie gali išsivystyti, yra šie:

• ūminė limfocitinė leukemija
• lėtinė limfocitinė leukemija
• ūminė mielogeninė leukemija
• lėtinė mielogeninė leukemija

Kraujo ląstelės yra jūsų kaulų čiulpuose. Pirmykštės kamieninės ląstelės ten susiformuoja ir išsivysto į nesubrendusias pirmtakines ląsteles. Kai kurie iš jų lieka jūsų kaulų čiulpuose ir tampa brandžiomis B ląstelėmis. Kitos pirmtakų ląstelės palieka jūsų kaulų čiulpus ir keliauja į užkrūčio liauką, kur jos tampa subrendusiomis T ląstelėmis.

Limfocitinė leukemija išsivysto, kai pirmtakų ląstelėse esanti DNR keičiasi (mutuoja) arba pažeidžiama. Užuot subrendusi, pažeista DNR liepia šioms ląstelėms nesuvaldomai daugintis. Rezultatas yra didelis nenormalių ląstelių kopijų skaičius jūsų kaulų čiulpuose ir kraujotakoje.

Limfoma išsivysto, kai šis procesas vyksta limfmazgyje ar kitame limfiniame audinyje. Daugumoje limfocitinių leukemijų yra B ląstelių, tačiau yra keletas T ląstelių leukemijų.

T ląstelių prolimfocitinė leukemija (T-PLL) yra geras vėžio, paveikiančio jūsų T ląsteles, pavyzdys, ir jis buvo tiriamas daugiau nei kitų tipų.

Likusioje šio straipsnio dalyje daugiausia dėmesio skirsime T-PLL apibūdindami T ląstelių leukemiją.

Kokie yra simptomai?

Dažniausias T-PLL simptomas yra ypač didelis baltųjų kraujo kūnelių skaičius (limfocitozė) - maždaug 100 000 ląstelių / mikrolitras (ml) ar didesnis. Normalus diapazonas yra nuo 4000 iki 11 000 / ml.

Iki 30 procentų žmonių, sergančių T-PLL, baltųjų kraujo kūnelių skaičius yra didelis, tačiau jokių kitų simptomų nėra. Šiuo atveju T-PLL yra stabili arba progresuoja tik lėtai. Tai vadinama neaktyvia T-PLL.

Tačiau galiausiai liga tampa aktyvi ir sukelia simptomus. Paprastai tai įvyksta per 2 metus nuo padidėjusio baltųjų kraujo kūnelių kiekio.

Kai yra simptomų, jie gali apimti:

• bėrimas ar kitas odos pažeidimas, kurį sukelia baltųjų kraujo kūnelių patekimas į jūsų odos audinį
• skysčių kaupimasis pilvo ertmėje (ascitas) arba aplink plaučius (pleuros ertmė)
• kojų patinimas ir edema, oda aplink akis arba akį dengianti membrana (junginė)

Simptomai, dažniausiai susiję su daugeliu kitų leukemijos ir limfomos tipų, ankstyvosiose T-PLL stadijose nedažni. Bet simptomai gali pasireikšti ligai progresuojant. Gali išsivystyti vadinamieji B ląstelių simptomai, kurie apima:

• karščiavimas
• šaltkrėtis
• nuovargis
• naktinis prakaitavimas
• netikėtas svorio kritimas

Kartais jūsų kaulų čiulpai būna perpildyti daugybe T ląstelių, todėl gali susidaryti mažiau raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų. Tai gali sukelti:

• dusulys ir negalavimas dėl nepakankamo raudonųjų kraujo kūnelių (anemija)
• kraujavimas iš nosies, dantenų kraujavimas ir lengvai atsirandančios kraujosruvos, jei nepakanka trombocitų (trombocitopenija)

Taip pat yra tam tikrų simptomų, kurie gali rodyti, kad baltieji kraujo kūneliai įsiskverbė į jūsų organus. Gydytojas gali tai pastebėti fizinio egzamino metu ir gali apimti:

• padidėjusios kepenys (hepatomegalija)
• padidėjusi blužnis (splenomegalija)
• padidėję limfmazgiai (limfadenopatija)

Ar vieniems žmonėms kyla didesnė rizika nei kitiems?

T-PLL rizikos veiksnių nėra daug. Vidutinis diagnozės amžius yra apie 65 metus, o vyrams ši liga diagnozuojama šiek tiek dažniau nei moterims. Jis nebuvo nustatytas vaikams ar jauniems suaugusiesiems, išskyrus toliau aprašytus atvejus.

Labiau tikėtina, kad gausite T-PLL, jei turite ataksiją telangiectasia. Tai yra reta paveldima liga, kuri prasideda vaikystėje ir veikia jūsų imuninę ir nervų sistemą.

Būdingas simptomas yra laipsniškas gebėjimo koordinuoti judesius praradimas (ataksija). Blogėjant, sunkėja tokia veikla kaip vaikščiojimas ir pusiausvyra.

Žmonės, turintys ataksiją telangiectasia, yra jaunesni, kai jiems išsivysto T-PLL. Paprastai tai prasideda nuo 30 metų ar jaunesnio amžiaus.

Kaip diagnozuojama T ląstelių leukemija?

Pirmiausia gydytojas atliks išsamų fizinį egzaminą. Jei jie įtaria kokią nors būklę, susijusią su jūsų krauju, jie nurodys ištirti jūsų kraują.

Šių tyrimų metu bus analizuojamas baltųjų kraujo kūnelių skaičius, taip pat bus ieškoma limfocitų žymenų ir kitų savybių. Tipiniai testai apima:

• pilnas kraujo tyrimas su diferencialu, kad būtų galima nustatyti kiekvienos rūšies kraujo ląstelių skaičių
• periferinio kraujo tepinėlis kraujo ląstelėms įvertinti mikroskopu
• srauto citometrija, siekiant įvertinti limfocitų dydį, formą, paviršiaus žymenis ir kitas charakteristikas
• limfocitų T ląstelių receptorių išdėstymo analizė
• kariotipas jūsų chromosomoms ištirti
• fluorescencijos in situ hibridizacija (FISH), siekiant ieškoti genetinių anomalijų

Šių tyrimų metu surinkta informacija padės nustatyti, ar atitinkate T-PLL diagnozės kriterijus.

Be to, paprastai atliekamas 1 tipo žmogaus T-limfotropinio viruso (HTLV) tyrimas. Jei tai teigiama, tai reiškia, kad turite suaugusių T ląstelių leukemiją / limfomą, kurią sukelia virusas, o ne T-PLL.

Jūsų pilvo, dubens ir krūtinės ląstos tomografija paprastai bus atliekama prieš gydymą, kad būtų įvertinti jūsų pagrindiniai organai, pvz., Kepenys, blužnis ir limfmazgiai.

Prieš pradedant gydymą, raudonieji kraujo kūneliai ar trombocitai paprastai taip pat įvertinami atliekant kaulų čiulpų biopsiją.

Jei nesimptomai, būsite atidžiai stebimi kas mėnesį atliekamais fiziniais egzaminais ir baltųjų kraujo kūnelių skaičiumi, kol jūsų T-PLL taps aktyvus.

Kaip tai gydoma?

Kadangi nėra jokios naudos, kol ji tampa aktyvi, besimptomė, neaktyvi T-PLL nėra gydoma.

Aktyvus T-PLL gydomas chemoterapija. Pasirinktas vaistas yra alemtuzumabas (Lemtrada), vartojamas atskirai arba kartu su kitais vaistais.

Reagavimo į šį vaistą procentas siekia net 90 procentų, iki 80 procentų žmonių pasiekia visišką remisiją. Nors reakcija į chemoterapiją pirmą kartą gali būti gera, recidyvas dažniausiai įvyksta per 2 metus nuo remisijos.

Visiems, kuriems yra visiškai remisija, bus svarstoma alogeninių kamieninių ląstelių transplantacija, kuri gali apimti donorus iš kaulų čiulpų ar kraujo. Tačiau rasti tinkamą donorą gali būti sunku.

Jei donoro nėra, autologinė kamieninių ląstelių transplantacija - tai mėginys, surinktas iš jūsų prieš chemoterapiją - gali būti geras pasirinkimas.

Kokia yra prognozė?

T-PLL yra labai agresyvus leukemijos tipas. T-PLL sergantys žmonės vidutiniškai gyvena maždaug po 20 mėnesių po diagnozės nustatymo. Per 30 metų tai reikšmingai nepasikeitė, net kai atsirado naujesnių ir geresnių gydymo būdų.

Atsiradus recidyvui, remisiją galima vėl pasiekti naudojant „plan b“ vaistą ar gydymo būdą, tačiau paprastai tai trunka tik 6–9 mėnesius.

Esmė

Nors tai reta liga, T-PLL yra viena iš labiausiai paplitusių T ląstelių leukemijų. Tai labai agresyvus ir reikalauja ankstyvo gydymo. Dažniausias šios T ląstelių leukemijos simptomas yra labai didelis baltųjų kraujo kūnelių skaičius.

Diagnozė nustatoma atliekant fizinį egzaminą ir įvairius kraujo tyrimus, siekiant nustatyti T ląstelių savybes.

Kai pasireiškia simptomai, rekomenduojama anksti gydyti intravenine chemoterapija. Kamieninių ląstelių transplantacija laikoma kiekvienam, kuris pasiekia visišką remisiją.