Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL)

Kas yra lėtinė limfocitinė leukemija (LLL)?

Leukemija yra vėžio rūšis, apimanti žmogaus kraujo ląsteles ir kraują formuojančias ląsteles. Yra daugybė leukemijos rūšių, kiekviena iš jų veikia skirtingas kraujo ląsteles. Lėtinė limfocitinė leukemija arba LLL veikia limfocitus.

Limfocitai yra baltųjų kraujo kūnelių (WBC) rūšis. LLL veikia B limfocitus, kurie dar vadinami B ląstelėmis.

Normalios B ląstelės cirkuliuoja jūsų kraujyje ir padeda organizmui kovoti su infekcija. Vėžinės B ląstelės nekovoja su infekcijomis, kaip tai daro įprastos B ląstelės. Kai vėžinių B ląstelių skaičius palaipsniui didėja, jos išstumia normalius limfocitus.

LLL yra dažniausias suaugusiųjų leukemijos tipas. Nacionalinis vėžio institutas (NCI) apskaičiavo, kad 2020 m. Jungtinėse Valstijose bus 21 040 naujų atvejų.

Kokie yra LLL simptomai?

Kai kuriems LLL sergantiems žmonėms gali nebūti jokių simptomų, o jų vėžys gali būti atrastas tik atliekant įprastą kraujo tyrimą.

Jei turite simptomų, jie paprastai apima:

• nuovargis
• karščiavimas
• dažnos infekcijos ar ligos
• nepaaiškinamas ar nenumatytas svorio kritimas
• naktinis prakaitavimas
• šaltkrėtis
• patinę limfmazgiai

Fizinės apžiūros metu gydytojas taip pat gali pastebėti, kad jūsų blužnis, kepenys ar limfmazgiai yra padidėję. Tai gali būti vėžio išplitimo į šiuos organus požymiai. Tai dažnai atsitinka pažengusiems LLL atvejams.

Jei taip atsitiks jums, galite pajusti skausmingus kaklo gabalėlius ar pilvo pilnumo ar patinimo pojūtį.

Koks yra LLL gydymas?

Jei sergate mažos rizikos LLL, gydytojas gali patarti tiesiog palaukti ir stebėti, ar neatsiranda naujų simptomų. Jūsų liga gali nepablogėti ar reikalauti gydymo metų metus. Kai kuriems žmonėms niekada nereikia gydymo.

Kai kuriais mažos rizikos LLL atvejais gydytojas gali rekomenduoti gydymą. Pavyzdžiui, jie gali rekomenduoti gydymą, jei turite:

• nuolatinės, pasikartojančios infekcijos
• mažas kraujo ląstelių kiekis
• nuovargis ar prakaitavimas naktį
• skausmingi limfmazgiai

Jei sergate vidutinės ar didelės rizikos LLL, gydytojas greičiausiai patars nedelsiant tęsti gydymą.

Žemiau yra keletas gydymo būdų, kuriuos gali rekomenduoti gydytojas.

Chemoterapija

Chemoterapija yra pagrindinis LLL gydymas. Tai apima vaistų vartojimą vėžinėms ląstelėms naikinti. Atsižvelgdami į tikslius gydytojo paskirtus vaistus, galite juos vartoti į veną arba per burną.

Spinduliavimas

Šioje procedūroje vėžinėms ląstelėms naikinti naudojamos didelės energijos dalelės ar bangos. Spindulys LLL dažnai nenaudojamas, tačiau jei turite skausmingų, patinusių limfmazgių, spindulinė terapija gali padėti juos sumažinti ir palengvinti jūsų skausmą.

Tikslinės terapijos

Tikslinė terapija sutelkta į specifinius genus, baltymus ar audinius, kurie prisideda prie vėžinių ląstelių išgyvenimo. Tai gali apimti:

• monokloniniai antikūnai, kurie prisijungia prie baltymų
• kinazės inhibitoriai, kurie gali sunaikinti vėžines ląsteles blokuodami tam tikrus kinazės fermentus

Kaulų čiulpų ar periferinio kraujo kamieninių ląstelių transplantacija

Jei turite didelės rizikos LLL, šis gydymas gali būti pasirinkimas. Tai apima donoro, dažniausiai šeimos nario, kaulų čiulpų ar kraujo kamieninių ląstelių paėmimą ir jų persodinimą į savo kūną, kad būtų lengviau sukurti sveikus kaulų čiulpus.

Kraujo perpylimas

Jei jūsų kraujo ląstelių skaičius yra mažas, gali tekti juos perpylinėti į veną (IV), kad padidintumėte jų kiekį.

Chirurgija

Kai kuriais atvejais jūsų gydytojas gali rekomenduoti pašalinti blužnį, jei ji padidėja dėl LLL.

Kaip diagnozuojama LLL?

Jei gydytojas įtaria, kad sergate LLL, diagnozei patvirtinti jie gali naudoti įvairius tyrimus. Pavyzdžiui, jie tikriausiai užsakys vieną ar kelis iš šių testų.

Pilnas kraujo tyrimas (CBC) su baltųjų kraujo kūnelių (WBC) diferencialu

Gydytojas gali naudoti šį kraujo tyrimą, norėdamas išmatuoti skirtingų tipų ląstelių kiekį kraujyje, įskaitant įvairių tipų WBC.

Jei turite CLL, limfocitų bus daugiau nei įprastai.

Imunoglobulino tyrimas

Gydytojas gali naudoti šį kraujo tyrimą, kad sužinotų, ar turite pakankamai antikūnų kovai su infekcijomis.

Kaulų čiulpų biopsija

Atlikdamas šią procedūrą, gydytojas įkiša adatą su specialiu vamzdeliu į klubo kaulą ar krūtinkaulį, kad gautų kaulų čiulpų mėginį tyrimams.

Kompiuterinė tomografija

Gydytojas gali naudoti kompiuterinės tomografijos metu sukurtas nuotraukas, kad surastų padidėjusius limfmazgius krūtinėje ar pilve.

Srauto citometrija ir citochemija

Atliekant šiuos tyrimus, chemikalai ar dažai naudojami norint pamatyti skiriamuosius žymenis ant vėžinių ląstelių, padedančių nustatyti leukemijos tipą. Šiems tyrimams reikia tik kraujo mėginio.

Genominiai ir molekuliniai tyrimai

Šių testų metu nagrinėjami genai, baltymai ir chromosomų pokyčiai, kurie gali būti būdingi tik tam tikroms leukemijos rūšims. Jie taip pat padeda nustatyti, kaip greitai liga progresuos, ir padeda gydytojui pasirinkti gydymo būdus.

Genetiniai tyrimai, norint rasti tokius pokyčius ar mutacijas, gali apimti fluorescencijos in situ hibridizacijos (FISH) tyrimus ir polimerazės grandininę reakciją.

Koks yra žmonių, sergančių LLL, išgyvenamumas?

NCI duomenimis, 5 metų amerikiečių, sergančių LLL, išgyvenamumas yra 86,1 proc. Institutas taip pat apskaičiavo, kad dėl LLL 2020 m. Jungtinėse Valstijose mirs 4060 žmonių.

Vyresnio amžiaus žmonėms, sergantiems šia liga, išgyvenamumas yra mažesnis.

Kaip vyksta CLL?

Jei jūsų gydytojas nustatys, kad turite LLL, jis paskirs tolesnius tyrimus, kad nustatytų ligos mastą. Tai padeda jūsų gydytojui klasifikuoti vėžio stadiją, kuri padės nustatyti jūsų gydymo planą.

Norėdami nustatyti CLL, gydytojas tikriausiai paskirs kraujo tyrimus, kad gautų raudonųjų kraujo kūnelių (RBC) ir specifinį kraujo limfocitų kiekį. Jie taip pat tikrins, ar padidėję jūsų limfmazgiai, blužnis ar kepenys.

Pagal Rai klasifikavimo sistemą CLL yra etapuojamas nuo 0 iki 4. Rai 0 stadijos CLL yra mažiausiai sunkus, o Rai 4 etapas yra labiausiai pažengęs.

Gydymo tikslais etapai taip pat skirstomi į rizikos lygius. Rai 0 stadija yra maža rizika, Rai 1 ir 2 stadijos yra tarpinė rizika, o Rai 3 ir 4 stadijos yra didelės rizikos, aiškina Amerikos vėžio draugija.

Čia yra keletas tipiškų LLL simptomų kiekviename etape:

• 0 etapas: didelis limfocitų kiekis
• 1 etapas: didelis limfocitų kiekis; padidėję limfmazgiai
• 2 etapas: didelis limfocitų kiekis; limfmazgiai gali būti padidėję; padidėjusi blužnis; galimai padidėjusios kepenys
• 3 etapas: didelis limfocitų kiekis; mažakraujystė; limfmazgiai, blužnis ar kepenys gali būti padidėję
• 4 etapas: didelis limfocitų kiekis; limfmazgiai, blužnis ar kepenys gali būti padidėję; galima anemija; mažas trombocitų kiekis

Kas sukelia LLL ir ar yra šios ligos rizikos veiksnių?

Ekspertai tiksliai nežino, kas sukelia LLL. Tačiau yra rizikos veiksnių, kurie padidina žmogaus tikimybę susirgti LLL.

Štai keletas rizikos veiksnių, kurie gali padidinti asmens tikimybę susirgti LLL:

• Amžius. LLL retai diagnozuojamas žmonėms iki 40 metų. Dauguma LLL atvejų diagnozuojami vyresniems nei 50 metų žmonėms. Žmonių, kuriems diagnozuota LLL, amžiaus vidurkis yra 71 metai.
• Seksas. Tai veikia daugiau vyrų nei moterų.
• Etniškumas. Tai labiau būdinga rusų ir europiečių kilmės žmonėms ir retai randama Rytų Azijos ir Pietryčių Azijos kilmės žmonėms.
• Monokloninė B ląstelių limfocitozė. Yra nedidelė rizika, kad ši būklė, sukelianti didesnį nei įprasta limfocitų kiekį, gali virsti LLL.
• Aplinka. JAV Veteranų reikalų departamentas įtraukė agento „Orange“, cheminio ginklo, naudojamo Vietnamo karo metu, poveikį kaip CLL rizikos veiksnį.
• Šeimos istorija. Žmonėms, kurie turi artimiausius giminaičius, kuriems nustatyta CLL diagnozė, yra didesnė rizika susirgti LLL.

Ar yra kokių nors galimų gydymo komplikacijų?

Chemoterapija silpnina jūsų imuninę sistemą, todėl esate labiau pažeidžiamas infekcijų. Chemoterapijos metu taip pat gali išsivystyti nenormalus antikūnų kiekis ir mažas kraujo ląstelių kiekis.

Kiti dažni chemoterapijos šalutiniai poveikiai yra:

• nuovargis
• Plaukų slinkimas
• burnos opos
• apetito praradimas
• pykinimas ir vėmimas

Kai kuriais atvejais chemoterapija gali prisidėti prie kitų vėžio formavimosi atvejų.

Spinduliavimas, kraujo perpylimas ir kaulų čiulpų ar periferinio kraujo kamieninių ląstelių transplantacijos taip pat gali turėti šalutinį poveikį.

Norėdami pašalinti specifinį šalutinį poveikį, gydytojas gali paskirti:

• IV imunoglobulinas
• kortikosteroidai
• blužnies pašalinimas
• vaistą rituksimabą

Pasitarkite su savo gydytoju apie numatomą šalutinį jūsų gydymo poveikį. Jie gali pasakyti, kuriems simptomams ir šalutiniams poveikiams reikia medicininės pagalbos.

Kokia ilgalaikė CLL perspektyva?

LLL išgyvenamumas labai skiriasi. Jūsų amžius, lytis, chromosomų anomalijos ir vėžinių ląstelių ypatybės gali turėti įtakos jūsų ilgalaikėms perspektyvoms. Liga išgydoma retai, tačiau dauguma žmonių serga LLL daugelį metų.

Klauskite savo gydytojo apie jūsų konkretų atvejį. Jie gali padėti suprasti, kiek jūsų vėžys progresavo. Jie taip pat gali aptarti jūsų gydymo galimybes ir ilgalaikę perspektyvą.