Kas yra Budd-Chiari sindromas?

Budd-Chiari sindromas (BCS) yra reta kepenų liga, kuri gali pasireikšti suaugusiesiems ir vaikams.

Esant tokiai būklei, kepenų (kepenų) venos yra susiaurėjusios arba užblokuotos. Tai sustabdo įprastą kraujo tekėjimą iš kepenų ir atgal į širdį.

Kepenų užsikimšimas gali įvykti lėtai laikui bėgant arba staiga. Tai gali atsitikti dėl kraujo krešulio. Budd-Chiari sindromas gali sukelti nedidelį ar sunkų kepenų pažeidimą.

Kepenų venų trombozė yra dar vienas šio sindromo pavadinimas.

Kokie yra „Budd-Chiari“ tipai?

Budd-Chiari tipai suaugusiems

Suaugusiesiems Budd-Chiari sindromas gali pasireikšti skirtingais tipais, atsižvelgiant į tai, kaip greitai jis sukelia simptomus, ar kiek atsirado kepenų pažeidimų. Šie tipai apima:

• Lėtinis Budd-Chiari. Tai yra labiausiai paplitęs Budd-Chiari tipas. Simptomai laikui bėgant atsiranda lėtai. Beveik 50 procentų žmonių, sergančių lėtiniu Budd-Chiari, taip pat turi inkstų problemų.

• Ūmus Budd-Chiari. Ūminis Budd-Chiari įvyksta staiga. Šio tipo žmonėms labai greitai pasireiškia tokie simptomai kaip skrandžio skausmas ir patinimas.

• Išsiplėtęs Budas-Chiari. Šis retas tipas įvyksta net greičiau nei ūminis Budd-Chiari. Simptomai pasireiškia neįprastai greitai ir gali sukelti kepenų nepakankamumą.

Vaikų Budas-Chiari

Budd-Chiari sindromas vaikams yra dar retesnis, o vaikams nėra jokių unikalių tipų.

Remiantis 2017 m. Londone atliktu medicininiu tyrimu, du trečdaliai vaikų, sergančių šiuo sindromu, turi pagrindinę būklę, sukeliančią kraujo krešulius.

Vaikai, turintys Budd-Chiari, paprastai turi lėtus simptomus. Kepenų pažeidimas neatsiranda staiga. Tai labiau būdinga berniukams ir gali pasireikšti net 9 mėnesių vaikams.

Kokie yra Budd-Chiari simptomai?

Budd-Chiari sindromo požymiai ir simptomai priklauso nuo būklės sunkumo. Jie gali būti nedideli arba labai rimti. Apie 20 procentų žmonių, sergančių Budd-Chiari, visiškai neturi jokių simptomų.

Požymiai ir simptomai yra:

• skausmas viršutinėje dešinėje pilvo dalyje
• pykinimas ir vėmimas
• nuovargis
• svorio metimas
• kepenų pažeidimas
• odos ir akių pageltimas (gelta)
• padidėjusios kepenys (hepatomegalija)
• skrandžio patinimas ar pilvo pūtimas (ascitas)
• padidėjęs kraujospūdis kepenyse (vartų hipertenzija)
• kūno ar kojų patinimas (edema)
• kraujas vėmime (retas simptomas)

Budd-Chiari sindromas gali sukelti žemą kepenų funkciją ir kepenų randus (fibrozę). Tai gali sukelti kitas kepenų ligas, tokias kaip cirozė.

Kas sukelia Budd-Chiari sindromą?

Budd-Chiari sindromas yra retas. Paprastai tai pasireiškia kartu su kraujo sutrikimu.

Yra keletas Budd-Chiari sindromo priežasčių. Daugeliu atvejų tiksli priežastis nežinoma. Kartais kitos kepenų ligos, tokios kaip cirozė, gali sukelti Budd-Chiari sindromą.

Daugumai žmonių, sergančių šiuo sindromu, yra pagrindinė sveikatos būklė, sukelianti per daug kraujo krešėjimo.

Kraujo sutrikimai, galintys sukelti Budd-Chiari sindromą, yra šie:

• pjautuvinė ląstelių liga (kraujo ląstelės yra panašios į pusmėnulius, o ne apvalios)
• policitemija (per daug raudonųjų kraujo kūnelių)
• trombofilija (per didelis krešėjimas)
• mielodisplastinis sindromas (kaulų čiulpų sutrikimas)

Suaugusioms moterims yra didesnė rizika susirgti Budd-Chiari, jei jos vartoja kontraceptines tabletes. Kai kuriais atvejais nėštumas gali sukelti šį sindromą, kuris gali atsitikti po gimdymo.

Kitos priežastys:

• uždegiminiai sutrikimai
• imunosupresantai
• kepenų vėžys ir kiti vėžiniai susirgimai
• kepenų trauma ar sužalojimas
• kitų didelių venų (pvz., apatinės tuščiosios venos) užsikimšimai ar juostos
• venų uždegimas (flebitas)
• infekcijos (tuberkuliozė, sifilis, aspergilozė)
• Behceto diezė (autoimuninis sutrikimas)
• vitamino C trūkumas
• baltymo S trūkumas (veikia kraujo krešėjimą)

Kokia rizika susirgti Budd-Chiari sindromu?

Budd-Chiari gali sukelti keletą kepenų komplikacijų ir problemų su kitais kūno organais ir sistemomis.

Jie apima:

• kepenų randai (fibrozė)
• maža kepenų funkcija
• padidėjęs kraujospūdis (hipertenzija)
• tulžies pūslės problemos
• virškinimo problemos
• inkstų sutrikimai

Rimtais atvejais Budd-Chiari sindromas gali sukelti kepenų ligą ar kepenų nepakankamumą.

Kada kreiptis į gydytoją

• Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei turite kokių nors kepenų pažeidimo simptomų ar požymių, tokių kaip skrandžio ar dešinės pusės skausmas, odos ir akių pageltimas, pilvo pūtimas ar patinimas skrandyje, kojose ar bet kurioje kūno vietoje.
• Jei turite kokių nors kraujo ligų anamnezę arba jei jūsų šeimoje yra kraujo liga, paprašykite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo atlikti išsamią patikrą.
• Jei turite kraujo ligą, paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo apie geriausią būdą ją valdyti. Visus vaistus vartokite tiksliai taip, kaip paskirta.

Kaip diagnozuojamas Budd-Chiari sindromas?

Budd-Chiari sindromas daugiausia diagnozuojamas atlikus fizinį egzaminą. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas nustato, kad kepenys yra didesnės nei įprastai, arba organizme yra neįprastas patinimas.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas nuskaitys jūsų kepenis, kad patikrintų jų dydį ir patikrintų, ar nėra kepenų venų užsikimšimo.

Galimi naudoti nuskaitymai ir bandymai:

• kraujo tyrimai norint sužinoti, kaip gerai veikia kepenys
• ultragarsinis nuskaitymas
• Kompiuterinė tomografija
• MRT tyrimas

Procedūra, vadinama venografija, gali būti atliekama, jei vaizdo tyrimų rezultatai prieštaringi ir kad jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas galėtų nustatyti geriausią gydymo planavimo būdą.

Atliekant šią procedūrą, mažas vamzdelis ar kateteris venomis perduodamas į kepenis. Kateteris matuoja kraujospūdį kepenų viduje.

Jei diagnozę patvirtinti sunku, gali būti atliekama kepenų biopsija. Tačiau dėl padidėjusios kraujavimo rizikos biopsijos nėra iš anksto paruoštos.

Kepenų biopsijos metu sritis bus nutirpusi arba miegosite atlikdami hte procedūrą.

Tuščiavidurė kepenų dalis pašalinama iš tuščiavidurės adatos. Kepenų mėginys tiriamas laboratorijoje, siekiant nustatyti Budd-Chiari sindromo požymius. Tačiau svarbu pažymėti, kad diagnozei nustatyti nereikia paprastai biopsijos.

Koks yra Budd-Chiari gydymas?

Budd-Chiari sindromas gali būti gydomas vaistais, skirtais ištirpinti ir išvengti kraujo krešulių susidarymo kepenyse.

Medicininis gydymas

Budd-Chiari gydymas paprastai prasideda nuo to, kad jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paskiria vaistus, vadinamus antikoaguliantais. Šie vaistai naudojami siekiant sustabdyti per didelį kraujo krešėjimą.

Kiti vaistai, vadinami fibrinolitiniais vaistais, gali padėti ištirpinti krešulius kepenų venose.

Jei yra pagrindinė kraujo liga, jos gydymas gali padėti išspręsti Budd-Chiari sindromą.

Kai kuriais atvejais sindromą galima valdyti vien tik vaistais.

Kitais atvejais žmogui gali prireikti per veną įdėti stento ar vamzdelio, kad jis atblokuotų. Specialistas gali naudoti kepenų tyrimus, kad vamzdeliai būtų nukreipti į veną.

Jums reikės reguliariai tikrintis ir atlikti kraujo tyrimus, net jei krešuliai kepenyse yra fiksuoti.

Rimtesniais Budd-Chiari sindromo atvejais vaistai ir gydymas gali neveikti, nes kepenys yra per daug pažeistos. Tokiais atvejais gali prireikti kitų chirurginių procedūrų ar kepenų transplantacijos.

Ką galite padaryti namuose

Jei jums yra paskirti vaistai, padedantys išvengti kraujo krešulių susidarymo, jums gali tekti vengti tam tikrų maisto produktų, kurie trukdo gerai veikti vaistus nuo krešėjimo. Paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo apie geriausią dietą.

Jums gali tekti vengti arba apriboti kai kuriuos maisto produktus, kuriuose yra daug vitamino K, kuris yra maistinė medžiaga, padedanti organizmui susidaryti krešuliams.

Venkite valgyti ar gerti didelius kiekius:

• smidrai
• Briuselio kopūstai
• Brokoliai
• antkakliai
• Paprastieji
• lapiniai kopūstai
• Žalioji arbata
• špinatai

Patikrinkite vitaminus ir papildus, ar nėra vitamino K.

Taip pat venkite gerti alkoholio ir spanguolių sulčių. Jie gali sąveikauti su kai kuriais kraują skystinančiais vaistais ir padidinti kraujavimo riziką.

Kokia perspektyva žmonėms, turintiems Budd-Chiari?

Budd-Chiari yra reta kepenų liga, kuri gali kelti pavojų gyvybei. Negydant, ši būklė kai kuriais atvejais gali sukelti kepenų nepakankamumą.

Tačiau gydant būklę galima valdyti.

Medicinos tyrimai Europoje rodo, kad beveik 70 procentų žmonių, sergančių Budd-Chiari, buvo sėkmingai gydomi stentais ir kitomis kepenų venų atvėrimo procedūromis.