Waldenstromo makroglobulinemija (WM) yra reta kraujo vėžio forma, sukelianti per daug nenormalių baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų limfoplazmatinėmis ląstelėmis, kaulų čiulpuose.
Taip pat žinoma kaip Waldenstromo liga, WM laikoma limfoplazmatinės limfomos arba lėtai augančios ne Hodžkino limfomos rūšimi.
Pasak Amerikos vėžio draugijos, kasmet Jungtinėse Valstijose apie 1 000–1 500 žmonių gauna WM diagnozę. Vidutiniškai žmonės WM diagnozę gauna būdami 70 metų.
Nors šiuo metu nėra WM gydymo, yra gydymo būdų, kurie gali padėti valdyti jo simptomus.
Jei jums buvo nustatyta WM diagnozė, naršydami tolesnius veiksmus turėtumėte žinoti apie išgyvenamumo rodiklius ir perspektyvas.
Pažanga
WM prasideda limfocituose arba B ląstelėse. Šios vėžinės ląstelės vadinamos limfoplazmatoidais. Jie panašūs į daugybinės mielomos ir ne Hodžkino limfomos vėžio ląsteles.
WM šios ląstelės sukuria didelį kiekį imunoglobulino M (IgM), antikūno, naudojamo kovai su liga.
Per didelis IgM kiekis gali sutirštinti kraują ir sukurti būklę, vadinamą hiperviskoziškumu, kuri gali turėti įtakos organų ir audinių gebėjimui tinkamai veikti.
Šis hiperviskoziškumas gali sukelti bendrus WM simptomus, įskaitant:
- regėjimo problemos
- sumišimas
- galvos svaigimas
- galvos skausmas
- koordinacijos praradimas
- nuovargis
- dusulys
- per didelis kraujavimas
WM paveiktos ląstelės daugiausia auga kaulų čiulpuose, todėl organizmui sunku gaminti kitas sveikas kraujo ląsteles. Jūsų raudonųjų kraujo kūnelių skaičius gali sumažėti, sukeldamas anemiją. Anemija gali sukelti nuovargį ir silpnumą.
Vėžinės ląstelės taip pat gali sukelti baltųjų kraujo kūnelių trūkumą, todėl galite būti labiau pažeidžiami infekcijų. Jei trombocitai sumažės, taip pat gali atsirasti kraujavimas ir kraujosruvos.
Skirtingai nuo kitų rūšių vėžio, WM neturi standartinės sustojimo sistemos. Ligos mastas yra veiksnys nustatant gydymą ar vertinant paciento perspektyvą.
Kai kuriais atvejais, ypač pirmą kartą diagnozavus, WM nesukelia jokių simptomų. Kitais atvejais žmonėms, turintiems WM, gali pasireikšti tokie simptomai:
- svorio metimas
- patinę limfmazgiai
- naktinis prakaitavimas
- karščiavimas
Padidėjęs IgM kiekis gali sukelti sunkesnius simptomus, tokius kaip hiperviskoziškumo sindromas, kuris gali sukelti:
- prasta smegenų cirkuliacija
- širdies ir inkstų problemos
- jautrumas šalčiui
- blogas virškinimas
Gydymo galimybės
Nors WM nėra dabartinio gydymo, yra įvairių gydymo būdų, kurie gali padėti valdyti jo simptomus. Jums gali nebereikėti gydymo, jei neturite jokių simptomų.
Gydytojas įvertins jūsų simptomų sunkumą, kad rekomenduotų jums geriausią gydymą. Toliau pateikiami keli WM gydymo būdai.
Chemoterapija
Įvairūs chemoterapiniai vaistai gali gydyti WM. Vieni suleidžiami į kūną, kiti - per burną. Chemoterapija gali padėti sunaikinti vėžines ląsteles, gaminančias per daug IgM.
Tikslinė terapija
Naujesni vaistai, skirti pašalinti vėžinių ląstelių pokyčius, vadinami tiksline terapija. Šie vaistai gali būti naudojami, kai chemoterapija neveikia.
Tikslinė terapija dažnai turi ne tokį sunkų šalutinį poveikį. Tikslinė WM terapija gali apimti:
- proteasomų inhibitoriai
- mTOR inhibitoriai
- Brutono tirozino kinazės inhibitoriai
Imunoterapija
Imunoterapija stiprina jūsų imuninę sistemą, kad potencialiai sulėtintų arba visiškai sunaikintų WM ląstelių augimą.
Imunoterapija gali apimti:
- monokloniniai antikūnai (sintetinės natūralių antikūnų versijos)
- imunomoduliuojantys vaistai
- citokinai
Plazmaferezė
Jei dėl WM turite hiperviskoziškumo sindromą, jums gali prireikti iš karto plazmaferezės.
Šis gydymas apima mašinos naudojimą plazmos su nenormaliais baltymais pašalinimui iš organizmo, kad sumažėtų IgM lygis.
Atsižvelgiant į jūsų konkrečią būklę, gali būti ir kitų gydymo būdų. Gydytojas patars, koks jums geriausias variantas.
„Outlook“
Pastaraisiais dešimtmečiais žmonių, sergančių WM, perspektyva pagerėjo.
Remiantis Amerikos vėžio draugijos duomenimis, remiantis naujausiais duomenimis, surinktais nuo 2001 iki 2010 m., Išgyvenimo mediana po gydymo pradžios yra 8 metai, palyginti su 6 metų laikotarpiu prieš tai.
Tarptautinis Waldenstromo makroglobulinemijos fondas nustatė, kad patobulinus gydymą, vidutinis išgyvenamumas buvo tarp 14 ir 16 metų.
Vidutinis išgyvenamumas apibrėžiamas kaip laikas, per kurį 50 procentų šia liga sergančių žmonių mirė, o likusieji vis dar gyvena.
Jūsų perspektyva priklausys nuo ligos progresavimo greičio. Gydytojai gali naudoti tarptautinę Waldenstromo makroglobulinemijos prognozavimo sistemą (ISSWM), kad padėtų nuspėti jūsų perspektyvą, remiantis tokiais rizikos veiksniais kaip:
- amžiaus
- kraujo hemoglobino lygis
- trombocitų skaičius
- beta-2 mikroglobulino lygis
- monokloninis IgM lygis
Šie veiksniai yra vertinami, kad žmonės, turintys WM, būtų suskirstyti į tris rizikos grupes: žemos, vidutinės ir didelės. Tai padeda gydytojams pasirinkti gydymo būdus ir įvertinti individualias perspektyvas.
Amerikos vėžio draugijos duomenimis, 5 metų išgyvenamumas yra:
- Mažos rizikos grupei - 87 proc
- Vidutinės rizikos grupei - 68 proc
- Didelės rizikos grupei - 36 proc
Nors išgyvenamumo rodikliuose atsižvelgiama į daugelio žmonių, sergančių specifine liga, duomenis, jie neprognozuoja individualių rezultatų.
Atminkite, kad šie išgyvenamumo rodikliai yra pagrįsti žmonių, kurie buvo gydomi mažiausiai prieš 5 metus, rezultatais. Nauji gydymo pasiekimai galėjo pagerinti žmonių, sergančių WM, perspektyvas, nes šie duomenys buvo surinkti.
Pasitarkite su savo gydytoju, kad gautumėte individualų savo perspektyvos įvertinimą, pagrįstą bendra sveikata, vėžio galimybe reaguoti į gydymą ir kitais veiksniais.
Išsinešimas
Nors WM šiuo metu nėra išgydoma, gydymas gali padėti valdyti jūsų simptomus ir pagerinti jūsų perspektyvą. Keletą metų po ligos diagnozavimo jums gali net neprireikti.
Kartu su savo gydytoju stebėkite vėžio progresavimą ir nustatykite jums geriausią elgesio būdą.
.jpg)
