Policistinė inkstų liga

Kas yra policistinė inkstų liga?

Policistinė inkstų liga (PKD) yra paveldimas inkstų sutrikimas. Dėl jo inkstuose susidaro skysčių pripildytos cistos. PKD gali sutrikdyti inkstų funkciją ir galiausiai sukelti inkstų nepakankamumą.

PKD yra ketvirta pagrindinė inkstų nepakankamumo priežastis. Žmonėms, sergantiems PKD, taip pat gali išsivystyti cistos kepenyse ir kitos komplikacijos.

Kokie yra PKD simptomai?

Daugelis žmonių su PKD gyvena daugelį metų, nepatirdami su šia liga susijusių simptomų. Cistos paprastai auga 0,5 colio ar didesnės, kol žmogus pradeda pastebėti simptomus. Pradiniai simptomai, susiję su PKD, gali būti:

• pilvo skausmas ar jautrumas
• kraujas šlapime
• Dažnas šlapinimasis
• skausmas šonuose
• šlapimo takų infekcija (UTI)
• inkstų akmenys
• skausmas ar sunkumas nugaroje
• oda, kuri lengvai sumuša
• blyški odos spalva
• nuovargis
• sąnarių skausmas
• nagų anomalijos

Vaikams, sergantiems autosominiu recesyviniu PKD, gali būti tokių simptomų:

• aukštas kraujo spaudimas
• UTI
• Dažnas šlapinimasis

Vaikų simptomai gali būti panašūs į kitus sutrikimus. Svarbu kreiptis į gydytoją dėl vaiko, kuriam pasireiškia bet kuris iš aukščiau išvardytų simptomų.

Kas sukelia PKD?

PKD paprastai yra paveldimas. Rečiau jis vystosi žmonėms, turintiems kitų rimtų inkstų problemų. Yra trys PKD tipai.

Autosominis dominuojantis PKD

Autosominis dominantas (ADPKD) kartais vadinamas suaugusiųjų PKD. Pasak Nacionalinio inkstų fondo, tai sudaro apie 90 procentų atvejų. Kažkas, turintis tėvų, sergančių PKD, turi 50 proc. Tikimybę susirgti šia liga.

Simptomai dažniausiai pasireiškia vėlesniame amžiuje, nuo 30 iki 40 metų. Tačiau kai kurie žmonės simptomus pradeda patirti vaikystėje.

Autosominis recesyvinis PKD

Autosominis recesyvinis PKD (ARPKD) yra daug rečiau paplitęs nei ADPKD. Tai taip pat paveldima, tačiau abu tėvai turi nešti ligos geną.

Žmonėms, kurie yra ARPKD nešiotojai, nebus simptomų, jei jie turės tik vieną geną. Jei jie paveldės du genus, po vieną iš kiekvieno iš tėvų, jie turės ARPKD.

Yra keturi ARPKD tipai:

• Perinatalinė forma yra gimus.
• Naujagimių forma pasireiškia per pirmąjį gyvenimo mėnesį.
• Infantili forma atsiranda, kai vaikui yra nuo 3 iki 12 mėnesių.
• Nepilnamečių forma atsiranda vaikui sulaukus 1 metų.

Įgyta cistinė inkstų liga

Įgyta cistinė inkstų liga (AKKL) nėra paveldima. Paprastai tai įvyksta vėliau gyvenime.

ACKD paprastai išsivysto žmonėms, kurie jau turi kitų inkstų problemų. Tai labiau būdinga žmonėms, turintiems inkstų nepakankamumą arba kuriems atliekama dializė.

Kaip diagnozuojamas PKD?

Kadangi ADPKD ir ARPKD yra paveldimi, gydytojas peržiūrės jūsų šeimos istoriją. Iš pradžių jie gali nurodyti atlikti bendrą kraujo tyrimą, kad būtų galima nustatyti mažakraujystę ar infekcijos požymius, ir atlikti šlapimo tyrimą, kad būtų galima rasti kraujo, bakterijų ar baltymų šlapime.

Norėdami diagnozuoti visų trijų tipų PKD, gydytojas gali naudoti vaizdo tyrimus, kad surastų inkstų, kepenų ir kitų organų cistas. Vaizdo testai, naudojami diagnozuojant PKD, yra šie:

• Pilvo ultragarsas. Šis neinvazinis testas naudoja garso bangas, kad pamatytų jūsų inkstus dėl cistų.
• Pilvo kompiuterinė tomografija. Šis tyrimas gali aptikti mažesnes cistas inkstuose.
• Pilvo MRT tyrimas. Šis MRT naudoja stiprius magnetus jūsų kūnui vaizduoti, kad vizualizuotų inkstų struktūrą ir ieškotų cistų.
• Intraveninė pielograma. Šiame bandyme naudojami dažai, kad jūsų kraujagyslės būtų aiškiau parodytos rentgeno nuotraukoje.

Kokios yra PKD komplikacijos?

Be simptomų, paprastai pasireiškiančių vartojant PKD, gali būti komplikacijų, nes cistos ant inkstų didėja.

Šios komplikacijos gali būti:

• susilpnėjusios arterijų sienelių sritys, žinomos kaip aortos ar smegenų aneurizmos
• cistos kepenyse ir kepenyse
• kasos ir sėklidžių cistos
• divertikulai, arba maišeliai ar kišenės storosios žarnos sienelėje
• katarakta ar apakimas
• kepenų liga
• mitralinio vožtuvo prolapsas
• anemija arba nepakankamas raudonųjų kraujo kūnelių kiekis
• kraujavimas ar cistų sprogimas
• aukštas kraujo spaudimas
• kepenų nepakankamumas
• inkstų akmenys
• širdies liga

Koks yra PKD gydymas?

PKD gydymo tikslas yra suvaldyti simptomus ir išvengti komplikacijų. Aukšto kraujospūdžio kontrolė yra svarbiausia gydymo dalis.

Kai kurios gydymo galimybės gali būti:

• vaistai nuo skausmo, išskyrus ibuprofeną (Advil), kurie nerekomenduojami, nes gali pabloginti inkstų ligą
• vaistai nuo kraujo spaudimo
• antibiotikai, skirti gydyti UTI
• mažai natrio turinčios dietos
• diuretikai, padedantys pašalinti skysčių perteklių iš organizmo
• cistos nutekėjimo operacija ir palengvina diskomfortą

2018 m. Maisto ir vaistų administracija patvirtino vaistą, vadinamą tolvaptanu (prekės pavadinimas Jynarque) kaip ADPKD gydymą. Jis naudojamas inkstų nuosmukio progresavimui sulėtinti.

Vienas iš rimtų galimų tolvaptano šalutinių poveikių yra sunkus kepenų pažeidimas, todėl vartodamas šį vaistą gydytojas reguliariai stebės jūsų kepenų ir inkstų sveikatą.

Esant pažengusiai PKD, sukeliančiai inkstų nepakankamumą, gali prireikti dializės ir inkstų transplantacijos. Gali tekti pašalinti vieną arba abu inkstus.

PKD susidorojimas ir palaikymas

PKD diagnozė gali reikšti pokyčius ir svarstymus jums ir jūsų šeimai. Gavę PKD diagnozę ir prisitaikydami prie gyvenimo, galite patirti įvairių emocijų.

Gali būti naudinga kreiptis į šeimos ir draugų palaikymo tinklą.

Taip pat galite susisiekti su dietologu. Jie gali rekomenduoti mitybos veiksmus, kurie padėtų išlaikyti žemą kraujospūdį ir sumažinti inkstams reikalingą darbą, kuris turi filtruoti ir subalansuoti elektrolitų ir natrio kiekį.

Yra keletas organizacijų, teikiančių paramą ir informaciją žmonėms, gyvenantiems PKD:

• PKD fondas visoje šalyje turi skyrius, skirtus padėti sergantiems PKD ir jų šeimoms. Apsilankykite jų svetainėje ir raskite skyrių šalia savęs.
• Nacionalinis inkstų fondas (NKF) siūlo švietimo ir paramos grupes inkstų pacientams ir jų šeimoms.
• Amerikos inkstų pacientų asociacija (AAKP) visais valdžios lygmenimis ir draudimo organizacijomis propaguoja inkstų pacientų teises.

Taip pat galite pasikalbėti su savo nefrologu ar vietine dializės klinika, kad rastumėte palaikymo grupes savo vietovėje. Jums nereikia būti dializuojamam norint pasiekti šiuos išteklius.

Jei nesate pasirengę arba neturite laiko dalyvauti palaikymo grupėje, kiekviena iš šių organizacijų turi internetinius išteklius ir forumus.

Reprodukcinė parama

Kadangi PKD gali būti paveldima liga, gydytojas gali rekomenduoti kreiptis į genetikos patarėją. Jie gali padėti išsiaiškinti jūsų šeimos ligos žemėlapį, atsižvelgiant į PKD.

Genetinis konsultavimas gali būti pasirinkimas, kuris gali padėti pasverti svarbius sprendimus, pavyzdžiui, tikimybę, kad jūsų vaikas gali sirgti PKD.

Inkstų nepakankamumas ir transplantacijos galimybės

Viena rimčiausių PKD komplikacijų yra inkstų nepakankamumas. Tai yra tada, kai inkstai nebegali:

• filtruoti atliekas
• palaikyti skysčių balansą
• palaikyti kraujospūdį

Kai tai atsitiks, gydytojas aptars su jumis galimybes, kurios gali apimti inkstų persodinimą arba dializės procedūras, kad veiktų kaip dirbtiniai inkstai.

Jei gydytojas įtraukia jus į inkstų transplantacijos sąrašą, yra keli veiksniai, lemiantys jūsų vietą. Tai apima jūsų bendrą sveikatą, numatomą išgyvenamumą ir dializės laiką.

Taip pat gali būti, kad draugas ar giminaitis gali jums paaukoti inkstą. Kadangi žmonės gali gyventi tik su vienu inkstu ir palyginti nedaug komplikacijų, tai gali būti pasirinkimas šeimoms, kurios nori donoro.

Sprendimas persodinti inkstą arba paaukoti inkstą inkstų liga sergančiam asmeniui gali būti sunkus. Kalbėjimasis su nefrologu gali padėti pasverti jūsų galimybes. Taip pat galite paklausti, kokie vaistai ir gydymas gali padėti jums kuo geriau gyventi tuo tarpu.

Ajovos universiteto duomenimis, vidutiniškai persodinus inkstus, inkstai gali funkcionuoti nuo 10 iki 12 metų.

Kokia yra žmonių, sergančių PKD, perspektyva?

Daugumai žmonių laikui bėgant PKD pamažu blogėja. Apskaičiuota, kad 50 proc. PKD sergančių žmonių inkstų nepakankamumas pasireikš iki 60 metų, praneša Nacionalinis inkstų fondas.

Iki 70 metų šis skaičius padidėja iki 60 proc. Kadangi inkstai yra tokie svarbūs organai, jų nepakankamumas gali pradėti veikti kitus organus, pavyzdžiui, kepenis.

Tinkama medicininė priežiūra gali padėti jums daugelį metų valdyti PKD simptomus. Jei neturite kitų sveikatos sutrikimų, galite būti tinkamas kandidatas persodinti inkstus.

Taip pat galite apsvarstyti galimybę pasikalbėti su genetikos patarėju, jei turite PKD šeimos istoriją ir planuojate turėti vaikų.