Apžvalga
Mielodisplastinių sindromų (MDS) terminas reiškia susijusių ligų grupę, trukdančią jūsų organizmui gaminti sveikas kraujo ląsteles. Tai kraujo vėžio rūšis.
Daugumos jūsų didesnių kaulų viduje yra riebus, kempinis audinys, vadinamas kaulų čiulpais. Čia „tuščios“ kamieninės ląstelės virsta nesubrendusiomis kraujo ląstelėmis (vadinamomis blastomis).
Jiems lemta tapti brandžiais:
- raudonieji kraujo kūneliai (RBC)
- trombocitas
- baltieji kraujo kūneliai (WBC)
Šis procesas vadinamas kraujodara.
Kai turite MDS, jūsų kaulų čiulpai vis tiek gali gaminti kamienines ląsteles, kurios tampa nesubrendusios kraujo ląstelės. Tačiau daugelis šių ląstelių neišsivysto į sveikas, subrendusias kraujo ląsteles.
Kai kurie miršta dar neišeidami iš jūsų kaulų čiulpų. Kiti, kurie patenka į jūsų kraują, gali neveikti normaliai.
Rezultatas yra nedidelis vienos ar kelių kraujo ląstelių (citopenijų), turinčių nenormalios formos (displazijos), skaičius.
MDS simptomai
MDS simptomai priklauso nuo ligos stadijos ir paveiktų kraujo ląstelių tipų.
MDS yra progresuojanti liga. Ankstyvosiose stadijose simptomų paprastai nėra. Tiesą sakant, tai dažnai atrandama atsitiktinai, kai nustatomas mažas kraujo ląstelių skaičius, kai kraujo tyrimai atliekami dėl kitos priežasties.
Vėlesniuose etapuose mažas kraujo ląstelių kiekis sukelia skirtingus simptomus, priklausomai nuo dalyvaujančių ląstelių tipo. Jei turite daugiau nei vieną ląstelių tipą, galite turėti kelių tipų simptomus.
Raudonieji kraujo kūneliai (RBC)
RBC perneša deguonį visame kūne. Mažas RBC skaičius vadinamas anemija. Tai yra dažniausia MDS simptomų priežastis, kuri gali apimti:
- nuovargis / nuovargis
- silpnumas
- blyški oda
- dusulys
- krūtinės skausmas
- galvos svaigimas
Baltieji kraujo kūneliai (WBC)
WBC padeda jūsų kūnui kovoti su infekcijomis. Mažas baltųjų kraujo ląstelių skaičius (neutropenija) yra susijęs su bakterinių infekcijų simptomais, kurie skiriasi priklausomai nuo infekcijos vietos. Dažnai jūs karščiuosite.
Dažniausios infekcijos vietos yra:
- plaučiai (plaučių uždegimas): kosulys ir dusulys
- šlapimo takai: skausmingas šlapinimasis ir kraujas šlapime
- sinusai: užgulta nosis ir skausmas dėl veido sinusų
- oda (celiulitas): raudonos šiltos vietos, kurios gali nutekėti pūlį
Trombocitai
Trombocitai padeda kūnui susidaryti krešuliams ir kraujuoti. Mažo trombocitų kiekio (trombocitopenijos) simptomai gali būti:
- lengva kraujosruva ar kraujavimas, kurį sunku sustabdyti
- petechijos (plokščios smailios dėmės po oda, atsirandančios dėl kraujavimo)
Mielodisplastinių sindromų komplikacijos
Kai kraujo ląstelių skaičius tampa labai mažas, gali išsivystyti komplikacijos. Kiekvienam kraujo ląstelių tipui jie yra skirtingi. Keletas pavyzdžių:
- sunki anemija: sekinantis nuovargis, susikaupimo sutrikimas, sumišimas, negalėjimas atsistoti dėl galvos svaigimo
- sunki neutropenija: pasikartojančios ir didžiulės gyvybei pavojingos infekcijos
- sunki trombocitopenija: nesiliaujantis nosies kraujavimas, dantenų kraujavimas, gyvybei pavojingas vidinis kraujavimas, pvz., iš opos, kurią sunku sustabdyti
Laikui bėgant, MDS gali virsti kitu kraujo vėžiu, vadinama ūmine mieloidine leukemija (AML). Amerikos vėžio draugijos duomenimis, tai atsitinka maždaug trečdaliui žmonių, turinčių MDS.
Priežastys ar rizikos veiksniai
Dažnai MDS priežastis nėra žinoma. Tačiau kai kurie dalykai kelia didesnę riziką jį gauti, įskaitant:
- vyresnis amžius: MDS fondo duomenimis, trys ketvirtadaliai MDS turinčių žmonių yra 60 metų ar vyresni
- prieš gydymą chemoterapija
- išankstinis gydymas radioterapija
Ilgą laiką buvęs tam tikrų cheminių medžiagų ir medžiagų poveikis taip pat gali padidinti jūsų riziką. Kai kurios iš šių medžiagų yra:
- tabako dūmai
- pesticidai
- trąšos
- tirpikliai, tokie kaip benzenas
- sunkiųjų metalų, tokių kaip gyvsidabris ir švinas
Mielodisplastinių sindromų tipai
Pasaulio sveikatos organizacijos mielodisplastinių sindromų klasifikacija yra pagrįsta:
- paveiktų kraujo ląstelių rūšis
- nesubrendusių ląstelių (blastų) procentas
- displazinių (nenormalios formos) ląstelių skaičius
- žiedinių sideroblastų buvimas (RBC, kurio centre yra papildomos geležies, surinktos žiede)
- chromosomų pokyčiai, matomi kaulų čiulpų ląstelėse
MDS su vienalytine displazija (MDS-UD)
- mažas vienos rūšies kraujo ląstelių kiekis kraujyje
- displazinės to kraujo ląstelių tipo ląstelės kaulų čiulpuose
- kaulų čiulpuose yra mažiau nei 5 procentai sprogimų
MDS su žiediniais sideroblastais (MDS-RS)
- mažas RBC kiekis kraujyje
- displazinių RBC ir 15 proc. ar daugiau žiedinių sideroblastų kaulų čiulpuose
- kaulų čiulpuose yra mažiau nei 5 procentai sprogimų
- WBC ir trombocitų skaičius ir forma yra normalūs
MDS su daugialypiu displazija (MDS-MD)
- mažas bent vienos rūšies kraujo ląstelių kiekis kraujyje
- mažiausiai 10 procentų dviejų ar daugiau kraujo ląstelių yra kaulų čiulpuose
- kaulų čiulpuose yra mažiau nei 5 procentai sprogimų
MDS su pertekliniais sprogimais-1 (MDS-EB1)
- mažas bent vienos rūšies kraujo ląstelių kiekis kraujyje
- displazinės tų kraujo ląstelių rūšys kaulų čiulpuose
- kaulų čiulpuose yra nuo 5 iki 9 procentų sprogimų
MDS su pertekliniais sprogimais-2 (MDS-EB2)
- mažas bent vienos rūšies kraujo ląstelių kiekis kraujyje
- tų kraujo ląstelių tipų displazinės ląstelės ir 10–19 procentų blastų kaulų čiulpuose
- kraujyje yra nuo 5 iki 19 procentų sprogimų
MDS, neklasifikuota (MDS-U)
- mažas bent vienos rūšies kraujo ląstelių kiekis kraujyje
- mažiau nei 10 procentų tų ląstelių tipų kaulų čiulpuose yra displaziniai
MDS, susijęs su izoliuotu del (5q)
- kaulų čiulpų ląstelėse yra chromosomų pokytis, vadinamas del (5q), o tai reiškia, kad dalis 5 chromosomos yra ištrinta
- mažas RBC kiekis kraujyje
- trombocitų kiekis kraujyje yra normalus arba didelis
- kaulų čiulpuose yra mažiau nei 5 procentai sprogimų
Kai kaulų čiulpuose yra 20 proc. Ar daugiau sprogimų, diagnozė pasikeičia į AML. Paprastai yra mažiau nei 5 proc.
Kaip gydoma MDS
Dėl skirtingų priežasčių naudojami trys gydymo būdai.
Palaikomasis gydymas
Tai naudojama norint pasijusti geriau, pagerinti simptomus ir padėti išvengti MDS komplikacijų.
- perpylimai: RBC arba trombocitai yra duodami per venas, siekiant pagerinti labai mažą RBC ar trombocitų kiekį.
- antibiotikai: vartojami infekcijoms, kurios gali atsirasti dėl mažo baltųjų kraujo ląstelių kiekio, gydyti arba sumažinti
- augimo faktoriai: gali būti skiriami įvairūs augimo faktoriai, kurie padės jūsų kaulų čiulpams greičiau sukurti WBC, RBC ir trombocitus, kad susidarytų mažas kraujo kiekis
Gydymas sulėtinti MDS progresavimą
Mažo intensyvumo chemoterapija
Tai silpnesni vaistai, vartojami mažesnėmis dozėmis, todėl sumažėja tikimybė, kad jie sukels sunkų šalutinį poveikį.
- azacitidinas
- decitabinas
Didelio intensyvumo chemoterapija
Tai stiprūs vaistai, vartojami didelėmis dozėmis, todėl jie yra toksiškesni. Yra didelė tikimybė, kad jie sukels sunkų šalutinį poveikį. Šie vaistai vartojami gydant MDS, kuris virsta AML arba prieš kamieninių ląstelių transplantaciją.
- citarabinas
- daunorubicinas
- idarubicinas
Imunoterapija
Taip pat vadinama biologine terapija, imunoterapija padeda jūsų kūno gynybos sistemoms kovoti su ligomis. Yra keletas skirtingų tipų.
Ilgalaikės remisijos gydymas
Kamieninių ląstelių transplantacija (anksčiau vadinta kaulų čiulpų transplantacija) yra vienintelis galimas variantas, galintis sukelti ilgalaikę MDS remisiją.
Pirmiausia skiriama didelė chemoterapijos dozė, siekiant sunaikinti kaulų čiulpų kamienines ląsteles. Tada jos pakeičiamos sveikomis donoro kamieninėmis ląstelėmis.
Prognozė
Sudėtingos balų sistemos naudojamos klasifikuojant MDS asmenį į mažesnės ar didesnės rizikos grupę remiantis:
- MDS potipis
- kraujo ląstelių, kurių skaičius yra mažas, skaičius ir jų sunkumas
- procentų sprogimų kaulų čiulpuose
- chromosomų pokyčių buvimas
Grupės nurodo, kaip MDS gali progresuoti tame asmenyje, jei jis nebus gydomas. Jie nepasako, kaip tai gali atsiliepti gydymui.
Mažesnės rizikos MDS linkęs progresuoti lėtai. Gali praeiti metai, kol jis sukels sunkius simptomus, todėl jis nėra gydomas agresyviai.
Didesnės rizikos MDS linkęs greitai progresuoti ir greičiau sukelti sunkius simptomus. Taip pat ji greičiausiai virs AML, todėl traktuojama agresyviau.
Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atsižvelgs į jūsų rizikos grupę, taip pat į įvairius kitus jums ir jūsų MDS būdingus veiksnius, kad nustatytų jums tinkamiausias gydymo galimybes.
Kaip diagnozuojama MDS
MDS potipiui diagnozuoti ir nustatyti naudojami keli testai.
- Pilnas kraujo tyrimas (CBC). Šis kraujo tyrimas parodo kiekvieno tipo kraujo ląstelių skaičių. Vieno ar daugiau tipų bus mažai, jei turite MDS.
- Periferinio kraujo tepinėlis. Šiam tyrimui jūsų kraujo lašas uždedamas ant stiklelio ir tiriamas mikroskopu. Tikrinama, ar nustatomas kiekvieno tipo kraujo ląstelių procentas ir ar kurios nors ląstelės nėra displazinės.
- Kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija. Šis testas apima tuščiavidurės adatos įkišimą į klubo ar krūtinės kaulo centrą. Skystis kaulų čiulpuose išsiurbiamas (išsiurbiamas) ir pašalinamas audinio mėginys. Mėginio audinys analizuojamas siekiant nustatyti kiekvieno kraujo ląstelių tipo procentinę dalį, sprogimų procentą ir sužinoti, ar jūsų kaulų čiulpuose yra neįprastai didelis ląstelių skaičius. MDS diagnozei patvirtinti reikalinga kaulų čiulpų biopsija.
- Citogenetinė analizė. Šiuose tyrimuose naudojami kraujo ar kaulų čiulpų mėginiai, ieškant pokyčių ar ištrynimų jūsų chromosomose.
Išsinešimas
MDS yra kraujo vėžio rūšis, kai jūsų kaulų čiulpai nesukuria pakankamo kiekio veikiančių kraujo ląstelių. Yra keli skirtingi potipiai, ir būklė gali progresuoti greitai arba lėtai.
Chemoterapija gali būti naudojama MDS progresavimui sulėtinti, tačiau norint pasiekti ilgalaikę remisiją, reikalinga kamieninių ląstelių transplantacija.
Palaikomajam gydymui, kai pasireiškia tokie simptomai kaip anemija, kraujavimas ir pasikartojančios infekcijos, yra įvairių gydymo būdų.
