9 klausimai apie Waldenstromo makroglobulinemiją

Waldenstromo makroglobulinemija (WM) yra reta ne Hodžkino limfomos forma, kuriai būdinga nenormalių baltųjų kraujo kūnelių perprodukcija.

Pasak Amerikos vėžio draugijos, tai lėtai auganti kraujo ląstelių vėžio rūšis, kuria kasmet serga 3 iš 1 milijono žmonių Jungtinėse Valstijose.

WM taip pat kartais vadinamas:

• Waldenstromo liga
• limfoplazmatinė limfoma
• pirminė makroglobulinemija

Jei jums diagnozuota WM, jums gali kilti daug klausimų apie šią ligą. Sužinoję kuo daugiau apie vėžį ir ištyrę gydymo galimybes galite padėti susidoroti su būkle.

Čia yra atsakymai į devynis klausimus, kurie gali padėti geriau suprasti WM.

1. Ar Waldenstromo makroglobulinemija yra išgydoma?

WM šiuo metu nėra žinomas vaistas. Tačiau yra įvairių gydymo būdų, kurie padės jums valdyti simptomus.

Žmonių, kuriems diagnozuota WM, perspektyva bėgant metams pagerėjo. Mokslininkai taip pat tiria vakcinas, kad padėtų sustiprinti imuninės sistemos gebėjimą atmesti šio tipo vėžį ir sukurti naujas gydymo galimybes.

2. Ar Waldenstromo makroglobulinemija gali pereiti į remisiją?

Yra maža tikimybė, kad WM gali pereiti į remisiją, tačiau tai nėra būdinga. Gydytojai visišką ligos remisiją matė tik keliems žmonėms. Dabartinis gydymas neapsaugo nuo atkryčio.

Nors nėra daug duomenų apie remisijos rodiklius, vienas nedidelis 2016 m. Tyrimas parodė, kad 3 iš 43 dalyvių, sergančių WM, išgyveno visišką remisiją po gydymo „R-CHOP režimu“.

R-CHOP režime buvo naudojami:

• rituksimabas
• ciklofosfamidas
• vinkristinas
• doksorubicinas
• prednizonas

Dar 31 dalyvis pasiekė dalinę remisiją.

Pasitarkite su savo gydytoju, ar šis gydymas ar kitas režimas jums tinka.

3. Ar retai pasitaiko Waldenstromo makroglobulinemija?

Pasak Amerikos vėžio draugijos, gydytojai kasmet diagnozuoja WM nuo 1 000 iki 1 500 žmonių. Nacionalinė retų ligų organizacija mano, kad tai labai reta būklė.

WM linkęs paveikti dvigubai daugiau vyrų nei moteris. Liga retesnė tarp juodaodžių nei tarp baltųjų.

4. Kaip progresuoja Waldenstromo makroglobulinemija?

WM linkęs progresuoti labai palaipsniui. Tai sukuria tam tikrų baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų B limfocitais, perteklių.

Šios ląstelės sukuria per daug antikūnų, vadinamų imunoglobulinu M (IgM), kuris sukelia kraujo tirštumą, vadinamą hiperviskoziškumu. Tai apsunkina jūsų organų ir audinių tinkamą funkcionavimą.

B limfocitų perteklius gali palikti mažai vietos kaulų čiulpuose sveikoms kraujo ląstelėms. Jums gali išsivystyti anemija, jei raudonųjų kraujo kūnelių skaičius sumažės per mažai.

Normalių baltųjų kraujo kūnelių trūkumas gali apsunkinti jūsų organizmo kovą su kitų rūšių infekcijomis. Trombocitai taip pat gali sumažėti, o tai gali sukelti kraujavimą ir mėlynes.

Kai kurie žmonės po diagnozės nustatymo keletą metų nejaučia jokių simptomų.

Ankstyvieji simptomai yra nuovargis ir maža energija dėl anemijos. Taip pat gali būti dilgčiojimas pirštuose ir pirštuose, kraujavimas iš nosies ir dantenų.

WM galiausiai gali paveikti organus, dėl ko gali patinti kepenys, blužnis ir limfmazgiai. Ligos hiperviskoziškumas taip pat gali sukelti neryškų matymą arba sutrikdyti kraujotaką tinklainėje.

Vėžys galiausiai gali sukelti į insultą panašius simptomus dėl blogos smegenų kraujotakos, taip pat dėl ​​širdies ir inkstų problemų.

5. Ar Waldenstromo makroglobulinemija vyksta šeimose?

Mokslininkai vis dar tiria WM, tačiau mano, kad paveldėti genai gali padidinti kai kurių žmonių galimybes susirgti šia liga.

Maždaug 20 procentų šio tipo vėžiu sergančių žmonių yra glaudžiai susiję su WM ar kita liga, sukeliančia nenormalias B ląsteles.

Daugumai žmonių, kuriems diagnozuota WM, sutrikimų šeimoje nėra buvę. Paprastai tai atsiranda dėl ląstelių mutacijų, kurios nėra paveldimos, per visą žmogaus gyvenimą.

6. Kas sukelia Waldenstromo makroglobulinemiją?

Mokslininkai dar tiksliai nenustatė, kas sukelia WM. Įrodymai rodo, kad genetiniai, aplinkos ir virusiniai veiksniai per visą žmogaus gyvenimą gali sukelti ligos vystymąsi.

Pasak Tarptautinio Waldenstromo makroglobulinemijos fondo (IWMF), geno MYD88 mutacija įvyksta apie 90 procentų žmonių, sergančių Waldenstromo makroglobulinemija.

Kai kurie tyrimai nustatė ryšį tarp lėtinio hepatito C ir WM kai kuriems (bet ne visiems) šia liga sergantiems žmonėms.

Kai kurių WM atvejų veiksnys taip pat gali būti odos, gumos, tirpiklių, dažų ir dažų poveikis. Tęsiami tyrimai dėl to, kas sukelia WM.

7. Kaip ilgai galite gyventi su Waldenstromo makroglobulinemija?

Naujausi tyrimai rodo, kad pusė žmonių, sergančių WM, turėtų būti gyvi 14–16 metų po diagnozės, teigia IWMF.

Jūsų individuali perspektyva gali skirtis priklausomai nuo:

• tavo amžius
• bendros sveikatos
• kaip greitai liga progresuoja

Skirtingai nuo kitų rūšių vėžio, WM nėra diagnozuojamas etapais. Vietoj to, gydytojai, norėdami įvertinti jūsų perspektyvas, naudojasi Tarptautine Waldenstromo makroglobulinemijos prognozavimo sistema (ISSWM).

Ši sistema atsižvelgia į įvairius veiksnius, įskaitant:

• amžiaus
• kraujo hemoglobino lygis
• trombocitų skaičius
• beta-2 mikroglobulino lygis
• monokloninis IgM lygis

Remdamasis šių rizikos veiksnių balais, gydytojas gali jus priskirti mažos, vidutinės ar didelės rizikos grupei, o tai gali padėti geriau suprasti jūsų perspektyvas.

Pasak Amerikos vėžio draugijos, 5 metų mažos rizikos grupės žmonių išgyvenamumas yra 87 proc., Vidutinės rizikos grupės - 68 proc., O didelės rizikos grupės - 36 proc.

Ši statistika pagrįsta 600 žmonių, kuriems diagnozuota WM ir kurie buvo gydomi iki 2002 m. Sausio, duomenimis.

Naujesni gydymo būdai gali suteikti optimistiškesnę perspektyvą.

8. Ar Waldenstromo makroglobulinemija gali metastazuoti?

Taip. WM veikia limfinį audinį, kurio yra daugelyje kūno vietų. Tuo metu, kai žmogui diagnozuojama liga, ją jau galima rasti kraujyje ir kaulų čiulpuose.

Tada jis gali išplisti į limfmazgius, kepenis ir blužnį. Retais atvejais WM taip pat gali metastazuoti skrandyje, skydliaukėje, odoje, plaučiuose ir žarnose.

9. Kaip gydoma Waldenstromo makroglobulinemija?

WM gydymas kiekvienam žmogui skiriasi ir paprastai neprasideda tol, kol pajusite ligos simptomus. Kai kuriems žmonėms po diagnozės gali prireikti tik praėjus keleriems metams.

Gydytojas gali rekomenduoti pradėti gydymą, kai yra tam tikrų vėžio sąlygų, įskaitant:

• hiperviskoziškumo sindromas
• mažakraujystė
• nervų pažeidimas
• organų problemos
• amiloidozė
• krioglobulinai

Yra įvairių gydymo būdų, kurie padės jums valdyti simptomus. Bendri WM gydymo būdai yra šie:

• plazmaferezė
• chemoterapija
• tikslinė terapija
• imunoterapija

Retais atvejais gydytojas gali rekomenduoti rečiau vartojamus gydymo būdus, tokius kaip:

• blužnies pašalinimas
• kamieninių ląstelių transplantacija
• terapija radiacija

Išsinešimas

Diagnozavus retą vėžį, tokį kaip WM, gali būti didžiulė patirtis.

Tačiau gavus informacijos, padedančios geriau suprasti jūsų būklę ir gydymo galimybes, galite jaustis labiau įsitikinę dėl savo perspektyvos.