Koks skirtumas tarp ADPKD ir ARPKD?

Policistinė inkstų liga (PKD) yra genetinis sutrikimas, kai cistos išsivysto jūsų inkstuose. Dėl šių cistų padidėja inkstai ir gali būti padaryta žala.

Yra du pagrindiniai PKD tipai: autosominė dominuojanti policistinė inkstų liga (ADPKD) ir autosominė recesyvinė policistinė inkstų liga (ARPKD).

Tiek ADPKD, tiek ARPKD sukelia nenormalūs genai, kurie gali būti perduodami iš tėvų vaikui. Retais atvejais genetinė mutacija atsiranda spontaniškai tiems, kurie nėra sirgę šia liga.

Skirkite šiek tiek laiko ir sužinokite apie ADPKD ir ARPKD skirtumus.

Kuo skiriasi ADPKD ir ARPKD?

ADPKD ir ARPKD skiriasi keliais pagrindiniais būdais:

• Paplitimas. ADPKD yra daug dažnesnis nei ARPKD. Maždaug 9 iš 10 žmonių, sergančių PKD, turi ADPKD, praneša Amerikos inkstų fondas.
• Paveldėjimo raštas. Norint išsivystyti ADPKD, reikia paveldėti tik vieną mutavusio geno, atsakingo už ligą, kopiją. Norėdami sukurti ARPKD, turite turėti dvi mutavusio geno kopijas - daugeliu atvejų viena kopija paveldima iš kiekvieno iš tėvų.
• Pradžios amžius. ADPKD dažnai vadinamas „suaugusiųjų PKD“, nes požymiai ir simptomai linkę atsirasti nuo 30 iki 40 metų. ARPKD dažnai vadinamas „infantiliu PKD“, nes požymiai ir simptomai pasireiškia gyvenimo pradžioje, netrukus po gimimo arba vėliau vaikystėje.
• Cistų vieta. ADPKD dažnai sukelia cistų vystymąsi tik inkstuose, o ARPKD dažnai sukelia cistų išsivystymą kepenyse ir inkstuose. Bet kurio tipo žmonėms taip pat gali išsivystyti kasos, blužnies, storosios žarnos ar kiaušidžių cistos.
• Ligos sunkumas. ARPKD linkęs sukelti sunkesnius simptomus ir komplikacijas, atsirasti anksčiau gyvenime.

Ar rimti yra ADPKD ir ARPKD?

Laikui bėgant, ADPKD ar ARPKD gali pakenkti jūsų inkstams. Tai gali sukelti lėtinį skausmą jūsų šone ar nugaroje. Tai taip pat gali sustabdyti jūsų inkstų darbą.

Jei inkstai nebeveikia gerai, tai gali sukelti toksišką atliekų kiekį kraujyje. Tai taip pat gali sukelti inkstų nepakankamumą, kuriam gydyti reikia viso gyvenimo dializės arba inksto transplantacijos.

ADPKD ir ARPKD taip pat gali sukelti kitų galimų komplikacijų, įskaitant:

• aukštas kraujospūdis, kuris gali dar labiau pakenkti inkstams ir padidinti insulto bei širdies ligų riziką
• preeklampsija, kuri yra pavojinga gyvybei aukšto kraujospūdžio forma, kuri gali išsivystyti nėštumo metu
• šlapimo takų infekcijos, kurios išsivysto bakterijoms patekus į jūsų šlapimo takų sistemą ir išauga iki kenksmingo lygio
• inkstų akmenys, kurie susidaro, kai mineralai šlapime kristalizuojasi į kietas nuosėdas
• divertikuliozė, kuri atsiranda, kai storosios žarnos sienelėje atsiranda silpnos vietos ir maišeliai
• mitralinio vožtuvo prolapsas, kuris atsiranda, kai vožtuvas jūsų širdyje nustoja tinkamai užsidaryti ir leidžia kraujui nutekėti atgal
• smegenų aneurizma, kuri atsiranda, kai smegenų kraujagyslė išsipūtė ir rizikuoja kraujuoti smegenis

ARPKD linkęs sukelti rimtesnius simptomus ir komplikacijas anksčiau gyvenime, palyginti su ADPKD. Vaikams, kurie gimė su ARPKD, gali būti aukštas kraujospūdis, kvėpavimo sutrikimai, sunku išlaikyti maistą ir sutrikęs augimas.

Kūdikiai, sergantys sunkiais ARPKD atvejais, po gimimo gali negyventi ilgiau nei kelias valandas ar dienas.

Ar skiriasi ADPKD ir ARPKD gydymo galimybės?

Norėdami padėti sulėtinti ADPKD vystymąsi, gydytojas gali skirti naujo tipo vaistus, vadinamus tolvaptanu (Jynarque). Įrodyta, kad šis vaistas lėtina ligos progresavimą ir sumažina inkstų nepakankamumo riziką. ARPKD gydyti nėra patvirtinta.

Norėdami padėti valdyti galimus ADPKD ar ARPKD simptomus ir komplikacijas, gydytojas gali skirti bet kurį iš šių būdų:

• dializė ar inkstų transplantacija, jei pasireiškia inkstų nepakankamumas
• vaistus nuo kraujospūdžio, jei turite aukštą kraujospūdį
• antibiotikų vaistai, jei sergate šlapimo takų infekcija
• vaistai nuo skausmo, jei turite cistų sukeltą skausmą
• cistos pašalinimo operacija, jei jos sukelia stiprų spaudimą ir skausmą

Kai kuriais atvejais jums gali prireikti kitų gydymo būdų, kurie padėtų suvaldyti ligos komplikacijas.

Gydytojas taip pat paragins jus elgtis sveiku gyvenimo būdu, kad kraujospūdis būtų kontroliuojamas ir sumažėtų komplikacijų rizika. Pavyzdžiui, svarbu:

• valgykite daug maistinių medžiagų turinčią dietą, kurioje yra mažai natrio, sočiųjų riebalų ir cukraus
• kiekvieną savaitę daugiausiai dienų praleiskite bent 30 minučių vidutinio intensyvumo mankštą
• išlaikykite savo svorį sveikos ribos
• apriboti alkoholio vartojimą
• venkite rūkyti
• sumažinti stresą

Kokia PDK gyvenimo trukmė?

PKD gali sutrumpinti žmogaus gyvenimo trukmę, ypač jei liga nėra veiksmingai valdoma.

Maždaug 60 procentų PKD sergančių žmonių inkstų nepakankamumas pasireiškia iki 70 metų, praneša Nacionalinis inkstų fondas. Negavus veiksmingo dializės ar inkstų transplantacijos, inkstų nepakankamumas gali sukelti mirtį per kelias dienas ar savaites.

ARPKD linkęs sukelti rimtų komplikacijų jaunesniame amžiuje nei ADPKD, kurios iš esmės sumažina gyvenimo trukmę.

Amerikos inkstų fondo duomenimis, maždaug 30 procentų kūdikių, sergančių ARPKD, miršta per mėnesį nuo gimimo. Tarp vaikų, sergančių ARPKD, išgyvenančių po pirmojo gyvenimo mėnesio, maždaug 82 proc. Gyvena iki 10 metų ar vyresnių.

Pasitarkite su savo gydytoju, kad geriau suprastumėte savo perspektyvą vartodami ADPKD ar ARPKD.

Ar galima išgydyti PDK?

Vaistų nuo ADPKD ar ARPKD nėra. Tačiau gydymas ir gyvenimo būdo įpročiai gali būti naudojami simptomams valdyti ir komplikacijų rizikai sumažinti. Tęsiami terapijos, skirtos būklei spręsti, tyrimai.

Išsinešimas

Nors ir ADPKD, ir ARPKD sukelia cistų išsivystymą inkstuose, ARPKD linkęs sukelti sunkesnius simptomus ir komplikacijas anksčiau gyvenime.

Jei turite ADPKD ar ARPKD, gydytojas gali paskirti vaistus, gyvenimo būdo pokyčius ir kitus gydymo būdus, kurie padės valdyti simptomus ir galimas komplikacijas. Sąlygos turi keletą svarbių simptomų ir gydymo galimybių skirtumų, todėl svarbu suprasti, kurią būklę turite.

Pasitarkite su savo gydytoju, kad sužinotumėte daugiau apie savo gydymo galimybes ir perspektyvas.