Ką reikia žinoti apie kraujavimo diatezę: priežastys, simptomai, gydymas

Kraujavimo diatezė reiškia polinkį lengvai kraujuoti ar sumušti. Žodis „diatezė“ kilęs iš senovės graikų kalbos žodžio „valstybė“ arba „būklė“.

Dauguma kraujavimo sutrikimų atsiranda tada, kai kraujas tinkamai krešėja. Kraujavimo diatezės simptomai gali būti nuo lengvų iki sunkių.

Kraujavimo ir mėlynių priežastys gali būti labai įvairios, įskaitant:

• normalus atsakas į traumą
• paveldimas sutrikimas
• atsakas į kai kuriuos vaistus ar vaistažoles
• kraujagyslių ar jungiamojo audinio anomalijos
• ūmi liga, tokia kaip leukemija

Skaitykite toliau, kad sužinotumėte apie įprastus kraujavimo diatezės simptomus ir priežastis, jų diagnozę ir gydymą.

Greiti faktai apie kraujavimo diatezę

• Apskaičiuota, kad 26–45 proc. Sveikų žmonių yra kraujavę iš nosies, kraujavę iš dantenų ar lengvai mėlynę.
• Maždaug nuo 5 iki 10 procentų reprodukcinio amžiaus moterų gydosi sunkiais laikotarpiais (menoragija).
• Daugiau nei 20 procentų gyventojų praneša bent apie vieną kraujavimo simptomą.

Kraujavimo diatezės simptomai

Kraujavimo diatezės simptomai yra susiję su sutrikimo priežastimi. Bendrieji simptomai yra:

• lengvai susidaro mėlynės
• kraujuojančios dantenos
• nepaaiškinamas kraujavimas iš nosies
• gausus ir ilgalaikis kraujavimas iš mėnesinių
• gausus kraujavimas po operacijos
• gausus kraujavimas po nedidelių pjūvių, kraujo paėmimo ar skiepų
• per didelis kraujavimas po dantų darbo
• kraujavimas iš tiesiosios žarnos
• kraujas išmatose
• kraujas šlapime
• kraujas jūsų vėmaluose

Kiti specifiniai simptomai yra:

• Petechiae. Šie maži, plokšti, raudoni, į bėrimą panašūs kraujo taškai atsiranda po oda, dažnai ant blauzdų.
• Purpura. Šios mažos mėlynės gali būti raudonos, violetinės arba rudos. Jie gali būti sausi, atsirasti tik odoje. Arba jie gali būti šlapi, atsirasti gleivinėse. Drėgnoji purpura gali rodyti mažą trombocitų kiekį (trombocitopenija).
• Kraujavimas į sąnarius, raumenis ir minkštus audinius. Tai gali pasireikšti sergant hemofilija.
• Virškinimo trakto kraujavimas. Tai gali būti siejama su įgytu von Willebrand sindromu
• Albinizmas. Ši reta būklė siejama su Hermansky-Pudlak ir Chediak-Higashi sindromais.
• Sąnarių hipermobilumas ar ištempta oda. Šie simptomai siejami su Ehlers – Danlos sindromu (EDS).
• Daugybė išsiplėtusių kraujagyslių (telangiektazija). Šie simptomai gali būti susiję su paveldima hemoragine telangiektazija.

Kraujavimo diatezės priežastys

Kraujavimo diatezė gali būti paveldima arba įgyta. Kai kuriais atvejais taip pat gali pasireikšti paveldimi kraujavimo sutrikimai (pvz., Hemofilija).

Dažniausios kraujavimo diatezės priežastys yra trombocitų sutrikimai, kurie dažniausiai įgyjami ir nepaveldimi. Trombocitai yra didelių kaulų čiulpų ląstelių fragmentai, kurie padeda kraujui krešėti.

Šioje lentelėje išvardytos visos galimos kraujavimo diatezės priežastys. Toliau pateikiama daugiau informacijos apie kiekvieną priežastį.

Paveldima kraujavimo diatezė

Hemofilija

Hemofilija yra bene geriausiai žinoma paveldima kraujavimo diatezė, tačiau ji nėra pati dažniausia.

Sergant hemofilija, jūsų kraujyje yra neįprastai mažas krešėjimo faktorių lygis. Tai gali sukelti pernelyg didelį kraujavimą.

Hemofilija dažniausiai serga vyrai. Nacionalinis hemofilijos fondas apskaičiavo, kad hemofilija pasireiškia maždaug kiekvienam iš 5000 gimstančių vyrų.

Von Willebrand liga

Von Willebrand liga yra dažniausias paveldimas kraujavimo sutrikimas. Trūkstant von Willebrand baltymų kraujyje, kraujas negali tinkamai krešėti.

Von Willebrand liga serga ir vyrai, ir moterys. Paprastai tai lengvesnė nei hemofilija.

Ligų kontrolės ir prevencijos centras (CDC) praneša, kad von Willebrand liga pasireiškia maždaug 1 procentui gyventojų.

Moterys gali dažniau pastebėti simptomus dėl gausaus mėnesinių kraujavimo.

Jungiamojo audinio sutrikimai

Ehlers-Danlos sindromas (EDS)

Ehlers-Danlos sindromas veikia organizmo jungiamuosius audinius. Kraujagyslės gali būti trapios, mėlynės gali būti dažnos. Yra 13 skirtingų sindromo tipų.

Maždaug 1 iš 5000–20 000 žmonių visame pasaulyje turi Ehlers-Danlos sindromą.

Osteogenesis imperfecta (trapių kaulų liga)

Osteogenesis imperfecta yra sutrikimas, sukeliantis trapius kaulus. Paprastai jis yra gimęs ir išsivysto tik vaikams, kurių šeimoje yra liga. Maždaug 1 žmogui iš 20 000 išsivystys šis trapus kaulų sutrikimas.

Chromosomų sindromai

Chromosomų anomalijos gali būti susijusios su kraujavimo sutrikimais, kuriuos sukelia nenormalus trombocitų skaičius. Jie apima:

• Turnerio sindromas
• Dauno sindromas (kai kurios specifinės formos)
• Noonano sindromas
• DiGeorge sindromas
• Kornelijos de Lange sindromas
• Jacobseno sindromas

XI faktoriaus trūkumas

XI faktoriaus trūkumas yra retas paveldimas kraujavimo sutrikimas, kai kraujo baltymo XI faktoriaus trūkumas riboja kraujo krešėjimą. Paprastai jis yra lengvas.

Simptomai yra stiprus kraujavimas po traumos ar operacijos ir polinkis į mėlynes ir kraujavimą iš nosies.

Manoma, kad XI faktoriaus trūkumas pasireiškia 1 iš 1 milijono žmonių. Manoma, kad tai paveikė 8 procentus žydų kilmės aškenazių žmonių.

Fibrinogeno sutrikimai

Fibrinogenas yra kraujo plazmos baltymas, susijęs su kraujo krešėjimu. Kai trūksta fibrinogeno, jis gali sukelti sunkų kraujavimą, net ir dėl nedidelių pjūvių. Fibrinogenas taip pat žinomas kaip I krešėjimo faktorius.

Yra trys fibrinogeno sutrikimų formos, visos retos: afibrinogenemija, hipofibrinogenemija ir disfibrinogenemija. Dviejų tipų fibrinogeno sutrikimai yra lengvi.

Kraujagyslių (kraujagyslių) anomalijos

Paveldima hemoraginė telangiektazija (HHT)

Paveldima hemoraginė telangiektazija (HHT) (arba Oslerio-Weberio-Rendu sindromas) pasireiškia maždaug 1 iš 5000 žmonių.

Kai kurioms šio genetinio sutrikimo formoms būdingi matomi kraujagyslių dariniai šalia odos paviršiaus, vadinami telangiektazėmis.

Kiti simptomai yra dažnas kraujavimas iš nosies ir kai kuriais atvejais vidiniai kraujavimai.

Kiti įgimti kraujavimo sutrikimai

• psichogeninė purpura (Gardnerio-Deimanto sindromas)
• trombocitopenija
• kaulų čiulpų nepakankamumo sindromai, įskaitant Fanconi anemiją ir Shwachmano-Diamondo sindromą
• saugojimo baseino sutrikimai, įskaitant Gošerio ligą, Niemanno-Picko ligą, Chediak-Higashi sindromą, Hermansky-Pudlako sindromą ir Wiskotto-Aldricho sindromą
• Glanzmanno trombastenija
• Bernardo-Souliero sindromas

Įgyta kraujavimo diatezė

Kai kuriais atvejais kraujavimo sutrikimas, kuris paprastai yra paveldimas, taip pat gali būti įgyjamas, dažnai dėl ligos.

Štai keletas įgytų kraujavimo diatezės priežasčių:

• mažas trombocitų skaičius (trombocitopenija)
• kepenų liga
• inkstų nepakankamumas
• skydliaukės liga
• Kušingo sindromas (būdingas nenormaliai didelis hormono kortizolio kiekis)
• amiloidozė
• vitamino K trūkumas (vitaminas K yra būtinas kraujo krešėjimui)
• išplitusi intravaskulinė koaguliacija (DIC), reta būklė, sukelianti per daug kraujo krešėjimą
• antikoaguliantų (kraują skystinančių) terapija, įskaitant hepariną, varfariną (Coumadiną), argatrobaną ir dabigatraną (Pradaxa)
• apsinuodijimas antikoaguliantais, tokiais kaip žiurkių nuodai arba medžiagos, užterštos žiurkių nuodais
• įgytas krešėjimo faktoriaus trūkumas arba fibrinogeno trūkumas
• skorbutas

Kaip gydoma kraujavimo diatezė

Kraujavimo diatezės gydymas priklauso nuo sutrikimo priežasties ir sunkumo. Pastaraisiais dešimtmečiais sintetinė kraujo faktorių gamyba labai pagerino gydymą, sumažindama infekcijų galimybę.

Bet kokia pagrindinė liga ar trūkumas bus tinkamai gydomi. Pavyzdžiui, gydymas vitamino K trūkumu gali būti vitamino K papildas ir, jei reikia, papildomas krešėjimo faktorius.

Kiti gydymo būdai yra būdingi sutrikimui:

• Hemofilija gydoma sintetiniais kraujo krešėjimo veiksniais.
• Von Willebrand liga gydoma (jei reikia) vaistais, kurie padidina von Willebrand faktoriaus kiekį kraujyje, arba kraujo faktoriaus koncentratais.
• Kai kurie kraujavimo sutrikimai gydomi antifibrinolitikais. Šie vaistai padeda sulėtinti krešėjimo faktorių skaidymąsi kraujyje. Jie ypač naudingi kraujuojant iš gleivinės, įskaitant burną, ar menstruaciniam kraujavimui.
• Antifibrinolitikai taip pat gali būti naudojami siekiant išvengti pernelyg didelio kraujavimo atliekant odontologines procedūras.
• XI faktoriaus trūkumą galima gydyti šviežia šaldyta plazma, XI faktoriaus koncentratais ir antifibrinolitikais. Naujesnis gydymas yra „NovoSeven RT“, genų inžinerijos būdu sukurto kraujo faktoriaus, naudojimas.
• Jei kraujavimo sutrikimą sukelia tam tikras vaistas, tuos vaistus galima koreguoti.
• 2018 m. Tyrimų dokumente rekomenduojama gydyti kraujo diatezę, kai antikoaguliantas yra susijęs su nuolatiniu intraveniniu protamino sulfatu.
• Gausus kraujavimas iš mėnesinių gali būti gydomas hormonais, įskaitant kontraceptines tabletes.

Gydymas dažnai apima prevencines priemones

• Laikykitės geros burnos higienos, kad išvengtumėte dantenų kraujavimo.
• Venkite aspirino ir nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (NVNU).
• Venkite kontaktinių sporto šakų ar mankštos rūšių, kurios gali sukelti kraujavimą ar mėlynes.
• Sportuodami ar mankštindamiesi, dėvėkite apsauginį paminkštinimą.

Kaip diagnozuojama kraujavimo diatezė

Kraujavimo diatezę, ypač lengvus atvejus, gali būti sunku diagnozuoti.

Gydytojas pradės išsamią ligos istoriją. Tai apims bet kokį kraujavimą, kurį patyrėte praeityje, ar tai, ar turite šeimos narių, kurie patyrė kraujavimą. Jie taip pat paklaus apie visus vartojamus vaistus, vaistažolių preparatus ar papildus, įskaitant aspiriną.

Medicinos rekomendacijos vertina kraujavimo sunkumą.

Gydytojas jus fiziškai apžiūrės, ypač ieškodamas odos pakitimų, tokių kaip purpura ir petechijos.

Su kūdikiais ir mažais vaikais gydytojas ieškos nenormalių fizinių savybių, paprastai susijusių su kai kuriais įgimtais kraujavimo sutrikimais.

Diagnostiniai tyrimai

Pagrindiniai atrankos testai apima visą kraujo apdorojimą (arba pilną kraujo tyrimą), siekiant nustatyti trombocitų, kraujagyslių ir krešėjimo baltymų anomalijas. Gydytojas taip pat patikrins jūsų kraujo krešėjimo galimybes ir ieškos krešėjimo faktoriaus trūkumų.

Kituose specialiuose tyrimuose bus ieškoma fibrogeno aktyvumo, von Willebrand faktoriaus antigeno ir kitų veiksnių, tokių kaip vitamino K trūkumas.

Gydytojas taip pat gali paskirti kitus tyrimus, jei įtaria, kad kepenų liga, kraujo liga ar kita sisteminė liga gali būti susijusi su jūsų kraujavimo sutrikimu. Jie taip pat gali atlikti genetinius tyrimus.

Nėra vieno tyrimo, kuris pateiktų galutinę diagnozę, todėl testavimo procesas gali užtrukti. Be to, laboratorinių tyrimų rezultatai gali būti nepatikimi, net jei anksčiau buvo kraujavimas.

Gydytojas gali nukreipti jus į kraujo specialistą (hematologą) tolesniam tyrimui ar gydymui.

Kada kreiptis į gydytoją

Jei jūsų šeimoje buvo kraujavimas arba jei jums ar jūsų vaikui buvo daugiau nei įprastai mėlynių ar kraujavimo, kreipkitės į gydytoją. Svarbu turėti aiškią diagnozę ir gydytis. Kai kurių kraujavimo sutrikimų prognozė yra geresnė, jei jie bus gydomi anksti.

Ypač svarbu kreiptis į gydytoją apie kraujavimo sutrikimą, jei tikitės operuoti, gimdyti ar atlikti daug dantų darbo. Žinodamas savo būklę, gydytojas ar chirurgas gali imtis atsargumo priemonių, kad išvengtumėte per didelio kraujavimo.

Išsinešimas

Kraujavimo diatezė labai skiriasi priežastimi ir sunkumu. Lengvų sutrikimų gali nebereikėti gydyti. Kartais konkreti diagnozė gali būti sunki.

Svarbu kuo anksčiau diagnozuoti ir gydyti. Gali būti, kad negalima išgydyti tam tikrų sutrikimų, tačiau yra būdų, kaip suvaldyti simptomus.

Kuriami nauji ir patobulinti gydymo būdai. Galite kreiptis į Nacionalinį hemofilijos fondą, kad gautumėte informacijos ir vietos organizacijas, susijusias su įvairiomis kraujavimo diatezės rūšimis.

Nacionalinių sveikatos institutų genetinių ir retų ligų informacijos centras taip pat turi informacijos ir išteklių.

Aptarkite gydymo planą su savo gydytoju ar specialistu ir paklauskite jų apie visus klinikinius tyrimus, prie kurių galėtumėte prisijungti.