Kas yra pirminė arterinė hipertenzija?
Plaučių arterinė hipertenzija (PAH), anksčiau žinoma kaip pirminė plaučių hipertenzija, yra retas aukšto kraujospūdžio tipas.
PAH veikia plaučių arterijas ir kapiliarus. Šios kraujagyslės perneša kraują iš apatinės dešinės širdies kameros (dešiniojo skilvelio) į plaučius.
Kai slėgis plaučių kraujagyslėse kaupiasi, širdis turi labiau stengtis pumpuoti kraują į plaučius. Laikui bėgant tai silpnina širdies raumenį. Galų gale tai gali sukelti širdies nepakankamumą ir mirtį.
Dar nėra vaistų nuo PAH, tačiau yra gydymo galimybių. Gydymas gali padėti palengvinti simptomus, sumažinti komplikacijų tikimybę ir prailginti jūsų gyvenimą.
Plaučių arterinės hipertenzijos simptomai
Ankstyvosiose PAH stadijose jums gali nebūti jokių pastebimų simptomų. Pablogėjus būklei, simptomai taps labiau pastebimi. Dažni simptomai yra:
- sunku kvėpuoti
- nuovargis
- galvos svaigimas
- alpsta
- krūtinės spaudimas
- krūtinės skausmas
- greitas pulsas
- širdies plakimas
- melsvas lūpų ar odos atspalvis
- kulkšnių ar kojų patinimas
- patinimas su skysčiu pilvo srityje, ypač vėlesnėse PAH stadijose
Jums gali būti sunku kvėpuoti fizinio krūvio ar kitokio fizinio aktyvumo metu. Galiausiai kvėpavimas gali apsunkinti ir poilsio metu.
Sužinokite, kaip atpažinti PAH simptomus.
Plaučių arterinės hipertenzijos priežastys
PAH išsivysto, kai plaučių arterijos ir kapiliarai, pernešantys kraują iš širdies į plaučius, sutraukiami arba sunaikinami.
Tai gali sukelti įvairios sąlygos, tačiau tiksli priežastis nežinoma.
Maždaug 20 procentų PAH atvejų yra paveldima. Tai apima genetines mutacijas, kurios gali atsirasti BMPR2 genas ar kiti genai.
Tada mutacijos gali būti perduodamos per šeimas, leidžiančios asmeniui, turinčiam vieną iš šių mutacijų, vėliau išsivystyti PAH.
Kitos galimos sąlygos, kurios gali būti susijusios su PAH išsivystymu, yra:
- lėtinė kepenų liga
- įgimta širdies liga
- tam tikri jungiamojo audinio sutrikimai
- tam tikros infekcijos, tokios kaip ŽIV ar šistosomiozė
- pjautuvinė anemija
- tam tikrų toksinų ar medžiagų, įskaitant metamfetaminą, vartojimas ir uždrausti ar nebevartojami apetitą slopinantys vaistai
Kai kuriais atvejais PAH išsivysto be žinomos susijusios priežasties. Tai žinoma kaip idiopatinė PAH. Sužinokite, kaip diagnozuojama ir gydoma idiopatinė PAH.
Plaučių arterinės hipertenzijos diagnozė
Jei gydytojas įtaria, kad gali pasireikšti PAH, jis tikriausiai paskirs vieną ar daugiau tyrimų, kad įvertintų jūsų plaučių arterijas ir širdį.
PAH diagnozavimo testai gali apimti:
- elektrokardiograma, kad patikrintumėte įtampos ar nenormalaus širdies ritmo požymius
- echokardiograma jūsų širdies struktūrai ir funkcijai ištirti bei plaučių arterijos slėgiui išmatuoti
- krūtinės ląstos rentgenograma, kad sužinotumėte, ar jūsų plaučių arterijos ar apatinė dešinioji širdies kamera yra išsiplėtę
- KT tyrimas, siekiant nustatyti kraujo krešulių susidarymą, susiaurėjimą ar plaučių arterijų pažeidimą
- dešinės širdies kateterizavimas, siekiant išmatuoti kraujospūdį plaučių arterijose ir dešiniajame širdies skilvelyje
- plaučių funkcijos testas, siekiant įvertinti oro pajėgumą ir srautą į plaučius ir iš jų
- kraujo tyrimai, siekiant patikrinti, ar nėra medžiagų, susijusių su PAH ar kitomis sveikatos būklėmis
Gydytojas gali naudoti šiuos tyrimus, kad patikrintų PAH požymius, taip pat kitas galimas jūsų simptomų priežastis. Prieš diagnozuodami PAH, jie bandys atmesti kitas galimas priežastis. Gaukite daugiau informacijos apie šį procesą.
Plaučių arterinės hipertenzijos gydymas
Šiuo metu PAH nėra žinomas vaistas, tačiau gydymas gali palengvinti simptomus, sumažinti komplikacijų riziką ir prailginti gyvenimą.
Vaistai
Norėdami padėti valdyti savo PAH, gydytojas gali paskirti vieną ar kelis iš šių vaistų:
- gydymas prostaciklinu kraujagyslėms išplėsti (išplėsti)
- tirpūs guanilato ciklazės stimuliatoriai kraujagyslėms išplėsti
- antikoaguliantai, kad nesusidarytų kraujo krešulių
- vaistų, vadinamų endotelino receptorių antagonistais, klasės, tokių kaip ambrisentanas (šie vaistai blokuoja endotelino, medžiagos, kuri gali susiaurinti kraujagysles, veiklą)
Jei jūsų PAH yra susijęs su kita sveikatos būkle, gydytojas gali paskirti kitus vaistus, kurie padėtų gydyti šią būklę. Jie taip pat gali pakoreguoti visus šiuo metu vartojamus vaistus.
Sužinokite daugiau apie vaistus, kuriuos gali skirti jūsų gydytojas.
Chirurgija
Priklausomai nuo jūsų PAH sunkumo, gydytojas gali rekomenduoti chirurginį gydymą.
Tarp variantų yra prieširdžių septostomija arba plaučių ar širdies transplantacija. Prieširdžių septostomija gali sumažinti spaudimą dešinėje širdies pusėje. Plaučių ar širdies transplantacija gali pakeisti pažeistą organą (-us).
Prieširdžių septostomijos metu jūsų gydytojas ves kateterį per vieną iš jūsų centrinių venų į viršutinę dešinę širdies kamerą. Jie sukurs angą viršutinės kameros pertvaroje. Tai yra audinio juosta tarp dešinės ir kairės širdies pusės.
Tada jūsų gydytojas pripūs mažą balioną kateterio gale, kad prasiplėstų anga, todėl kraujas galėtų tekėti tarp viršutinių jūsų širdies kamerų. Tai pašalins spaudimą dešinėje jūsų širdies pusėje.
Jei turite rimtą PAH atvejį, susijusį su sunkia plaučių liga, gydytojas gali rekomenduoti plaučių transplantaciją. Jūsų chirurgas pašalins vieną ar abu jūsų plaučius ir pakeis juos organų donoro plaučiais.
Jei taip pat sergate sunkia širdies liga ar širdies nepakankamumu, gydytojas gali rekomenduoti ne tik plaučių, bet ir širdies transplantaciją.
Gyvenimo būdo pokyčiai
Dietos, fizinio krūvio ar kitų kasdienių įpročių koregavimas gali padėti sumažinti PAH komplikacijų riziką. Jie apima:
- sveikai maitintis
- reguliariai mankštintis
- išlaikant vidutinį svorį
- mesti rūkyti
Laikydamiesi gydytojo rekomenduoto gydymo plano, galite palengvinti simptomus, sumažinti komplikacijų riziką ir prailginti gyvenimą. Sužinokite daugiau apie PAH gydymo galimybes.
Gyvenimo trukmė sergant plaučių arterine hipertenzija
PAH yra progresuojanti būklė. Tai reiškia, kad laikui bėgant jis blogėja. Kai kuriems žmonėms simptomai gali pablogėti greičiau nei kiti.
2015 m. Tyrimas ištyrė 5 metų išgyvenamumą žmonėms, turintiems skirtingas PAH stadijas. Tyrėjai nustatė, kad būklei progresuojant, 5 metų išgyvenamumas mažėja.
5 metų išgyvenamumo rodikliai, kuriuos tyrėjai nustatė kiekvienam PAH etapui ar klasei:
- 1 klasė: 72–88 proc
- 2 klasė: 72–76 proc
- 3 klasė: nuo 57 iki 60 proc
- 4 klasė: nuo 27 iki 44 proc
Nors dabartinio gydymo nėra, naujausi gydymo pasiekimai padėjo pagerinti PAH sergančių žmonių perspektyvas. Sužinokite daugiau apie žmonių, sergančių PAH, išgyvenamumo rodiklius.
Plaučių arterinės hipertenzijos stadijos
Pagal simptomų sunkumą PAH yra suskirstytas į keturis etapus.
Šie etapai yra pagrįsti Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) nustatytais kriterijais:
- 1 klasė. Sąlyga neriboja jūsų fizinio aktyvumo. Paprasto fizinio krūvio ar poilsio metu nejaučiate jokių pastebimų simptomų.
- 2 klasė. Sąlyga šiek tiek riboja jūsų fizinį aktyvumą. Pastebite pastebimus simptomus įprasto fizinio krūvio metu, bet ne poilsio metu.
- 3 klasė. Sąlyga žymiai riboja jūsų fizinį aktyvumą. Simptomai pasireiškia nedidelio fizinio krūvio ir įprasto fizinio krūvio metu, bet ne poilsio laikotarpiais.
- 4 klasė. Jūs negalite atlikti jokios fizinės veiklos be simptomų. Jums pasireiškia pastebimi simptomai, net ir poilsio metu. Dešiniašalio širdies nepakankamumo požymiai paprastai pasireiškia šioje stadijoje.
Jei turite PAH, jūsų būklės stadija paveiks gydytojo rekomenduojamą gydymo metodą. Gaukite reikalingos informacijos, kad suprastumėte, kaip vyksta ši būklė.
Kiti plaučių hipertenzijos tipai
PAH yra vienas iš penkių plaučių hipertenzijos (PH) tipų. Jis taip pat žinomas kaip 1 grupės PAH.
Žemiau pateikiami kiti PH tipai:
- 2 grupė PH yra susijusi su tam tikromis būsenomis, susijusiomis su kairiąja jūsų širdies puse.
- 3 grupės PH yra susijęs su tam tikromis kvėpavimo sąlygomis plaučiuose.
- 4 grupės PH gali išsivystyti iš lėtinių kraujo krešulių kraujagyslėse iki plaučių.
- 5 grupės PH gali atsirasti dėl įvairių kitų sveikatos sutrikimų.
Kai kurie PH tipai yra geriau gydomi nei kiti.
Skirkite šiek tiek laiko ir sužinokite daugiau apie skirtingus PH tipus.
Žmonių, sergančių plaučių arterine hipertenzija, perspektyvos
Pastaraisiais metais gydymo galimybės pagerino žmonių, sergančių PAH, perspektyvas.
Ankstyva diagnozė ir gydymas gali padėti geriau palengvinti simptomus, sumažinti komplikacijų riziką ir prailginti gyvenimą sergant PAH.
Skaitykite daugiau apie poveikį, kurį gydymas gali turėti jūsų šios ligos perspektyvai.
Plaučių hipertenzija naujagimiams
Retais atvejais PAH pažeidžia naujagimius. Tai žinoma kaip nuolatinė naujagimio plaučių hipertenzija (PPHN). Tai atsitinka, kai kraujagyslės, einančios į kūdikio plaučius, po gimimo tinkamai neišsiplečia.
PPHN rizikos veiksniai yra šie:
- vaisiaus infekcijos
- didelis sielvartas gimdymo metu
- plaučių problemos, tokios kaip nepakankamai išvystyti plaučiai ar kvėpavimo distreso sindromas
Jei jūsų kūdikis gauna PPHN diagnozę, gydytojas bandys išplėsti plaučių kraujagysles papildomu deguonimi. Gydytojui taip pat gali tekti naudoti mechaninį ventiliatorių, kuris palaiko jūsų kūdikio kvėpavimą.
Tinkamas ir savalaikis gydymas gali padėti sumažinti jūsų kūdikio vystymosi vėlavimo ir funkcinių sutrikimų tikimybę ir padėti išgyventi.
Plaučių arterinės hipertenzijos gairės
Ekspertai rekomenduoja įvairias PAH gydymo priemones. Jie apima:
- Žmones, kuriems yra rizika susirgti PAH, ir tuos, kuriems yra 1 klasės PAH, reikia stebėti, ar neatsiranda simptomų, kuriuos gali reikėti gydyti.
- Jei įmanoma, žmonės, sergantys PAH, turėtų būti optimaliai įvertinti prieš pradedant gydymą medicinos centre, kuris turi patirties diagnozuoti PAH.
- Žmonės, sergantys PAH, turėtų būti gydomi dėl bet kokių sveikatos sutrikimų, galinčių sukelti ligą.
- Žmonės, sergantys PAH, turėtų pasiskiepyti nuo gripo ir pneumokokinės pneumonijos.
- Žmonės, sergantys PAH, turėtų vengti pastoti. Jei jie pastoja, jiems turėtų būti suteikta pagalba iš daugiadisciplininės sveikatos komandos, į kurią įeina specialistai, turintys patirties plaučių hipertenzijos srityje.
- Žmonės, sergantys PAH, turėtų vengti nereikalingų operacijų. Jei jiems reikia operuoti, jiems turėtų būti suteikta pagalba iš daugiadisciplininės sveikatos grupės, į kurią įeina specialistai, turintys plaučių hipertenzijos patirties.
- Žmonės, sergantys PAH, turėtų vengti didelio aukščio, įskaitant keliones oru. Jei jie turi būti veikiami dideliame aukštyje, jie turėtų naudoti papildomą deguonį, jei reikia.
- Žmonės, sergantys visų rūšių plaučių hipertenzija, turėtų dalyvauti prižiūrimoje mankštos programoje.
Šiose gairėse pateikiamas bendras metodas, kaip prižiūrėti PAH sergančius žmones. Individualus gydymas priklausys nuo jūsų ligos istorijos ir simptomų, kuriuos patiriate.
