Kas yra policitemija?
Polycythemia vera (PV) yra reta kraujo vėžio rūšis, kai jūsų kūnas gamina per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Raudonieji kraujo kūneliai perneša deguonį visame kūne.
Kai turite per daug raudonųjų kraujo kūnelių, kraujas tirštėja ir teka lėčiau.Raudonieji kraujo kūneliai gali susikaupti ir susidaryti krešuliai jūsų kraujagyslėse.
Jei jis negydomas, PV gali sukelti gyvybei pavojingų komplikacijų. Kraujas, tekantis lėčiau, gali sumažinti deguonies kiekį, pasiekiantį jūsų širdį, smegenis ir kitus gyvybiškai svarbius organus. Kraujo krešuliai gali visiškai užblokuoti kraujo tekėjimą kraujagyslėse, sukeldami insultą ar net mirtį. Ilgainiui PV gali sukelti kaulų čiulpų randus, taip pat leukemiją, kitą kraujo vėžį.
Nėra vaisto nuo PV, tačiau jūs galite valdyti būklę gydydami. Jūsų gydytojas tikriausiai atliks įprastą kraujo paėmimą ir paskirs vaistus, kurie padės išvengti rimtų kraujo krešulių susidarymo. Svarbu pasikalbėti su savo gydytoju, jei jums gresia PV ir turite kokių nors jo simptomų. Sužinokite daugiau apie PV ir kitus panašius kraujo ląstelių sutrikimus.
Policitemijos vera simptomai
PV daugelį metų gali nesukelti jokių simptomų. Kai simptomai prasideda pirmą kartą, jie gali būti pakankamai lengvi, kad praleistų. Galite nesuprasti, kad turite PV, kol įprastas kraujo tyrimas neišaiškins problemos.
Ankstyvas simptomų atpažinimas gali padėti jums pradėti gydymą ir, tikiuosi, išvengti kraujo krešulių ir jų komplikacijų. Dažni PV simptomai yra:
- nuovargis
- niežulys
- kvėpavimo sutrikimai gulint
- sunku susikaupti
- neplanuotas svorio metimas
- pilvo skausmas
- jaučiasi lengvai sotus
- neryškus arba dvigubas regėjimas
- galvos svaigimas
- silpnumas
- stiprus prakaitavimas
- kraujavimas ar mėlynės
Ligai progresuojant ir kraujui sutirštėjus daugiau raudonųjų kraujo kūnelių, gali pasireikšti rimtesni simptomai, tokie kaip:
- stiprus kraujavimas net iš nedidelių pjūvių
- patinę sąnariai
- kaulų skausmas
- rausva jūsų veido spalva
- kraujuojančios dantenos
- deginimo pojūtis rankose ar kojose
Daugumą šių simptomų gali sukelti ir kitos būklės, todėl labai svarbu tinkamai nustatyti gydytojo diagnozę. Sužinokite daugiau apie dažniausiai pasitaikančius policitemijos simptomus.
Polycythemia vera priežastys ir rizikos veiksniai
Vera policitemija vyrams pasireiškia dažniau nei moterims. Po 60 metų labiau tikėtina, kad gausite PV, tačiau tai gali prasidėti bet kuriame amžiuje.
Mutacijos (pokyčiai) JAK2 genas yra pagrindinė ligos priežastis. Šis genas kontroliuoja baltymų, kurie padeda gaminti kraujo ląsteles, gamybą. Apie 95 procentai žmonių, sergančių PV, turi tokio tipo mutacijas.
Mutacija, sukelianti PV, gali būti perduodama per šeimas. Tačiau dažniau tai gali atsitikti be jokio šeimos ryšio. Šiuo metu atliekami PV genetinės mutacijos priežasties tyrimai.
Jei turite PV, rizika susirgti sunkiomis komplikacijomis priklauso nuo to, kiek tikėtina, kad susidarysite kraujo krešulį. Veiksniai, didinantys kraujo krešulių susidarymo riziką PV, yra šie:
- kraujo krešulių istorija
- yra vyresnis nei 60 metų
- aukštas kraujo spaudimas
- diabetas
- rūkymas
- didelis cholesterolio kiekis
- nėštumas
Tirštesnis nei įprastas kraujas visada gali padidinti kraujo krešulių riziką, nesvarbu, kokia priežastis. Sužinokite apie kitas tiršto kraujo priežastis, išskyrus policitemiją.
Poliacitemijos vera diagnozė
Jei manote, kad turite PV, gydytojas pirmiausia atliks tyrimą, vadinamą visišku kraujo tyrimu (CBC). CBC matuoja šiuos jūsų kraujo veiksnius:
- raudonųjų kraujo kūnelių skaičius
- baltųjų kraujo kūnelių skaičius
- trombocitų skaičius
- hemoglobino (baltymo, kuris perneša deguonį) kiekis
- raudonųjų kraujo kūnelių užimamos vietos procentas kraujyje, žinomas kaip hematokritas
Jei turite PV, greičiausiai turėsite daugiau nei įprasta raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino bei nenormaliai daug hematokrito. Jums taip pat gali būti nenormalus trombocitų arba baltųjų kraujo kūnelių skaičius.
Jei jūsų CBC rezultatai yra nenormalūs, jūsų gydytojas greičiausiai patikrins jūsų kraują JAK2 mutacija. Daugeliui žmonių, kuriems yra PV, nustatyta šio tipo mutacija.
Kartu su kitais kraujo tyrimais, norint patvirtinti PV diagnozę, jums greičiausiai reikės kaulų čiulpų biopsijos.
Jei gydytojas jums pasakys, kad turite PV, nepamirškite, kad kuo greičiau žinosite, tuo greičiau galėsite pradėti gydymą. Gydymas sumažina PV komplikacijų riziką.
Gydymas policitemija
PV yra lėtinė liga, kurios negalima išgydyti. Tačiau gydymas gali padėti jums valdyti jo simptomus ir išvengti komplikacijų. Gydytojas paskirs gydymo planą, atsižvelgdamas į kraujo krešulių susidarymo riziką.
Gydymas mažos rizikos žmonėms
Tipiškas gydymas tiems, kuriems yra maža kraujo krešulių rizika, apima du dalykus: aspiriną ir procedūrą, vadinamą flebotomija.
- Mažos aspirino dozės. Aspirinas veikia trombocitus kraujyje, sumažindamas kraujo krešulių susidarymo riziką.
- Flebotomija. Naudodamas adatą, gydytojas pašalins nedidelį kraujo kiekį iš vienos iš venų. Tai padeda sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Paprastai šį gydymą atliksite maždaug kartą per savaitę, o paskui kartą per kelis mėnesius, kol hematokrito lygis bus arčiau normalaus.
Gydymas didelės rizikos žmonėms
Be aspirino ir flebotomijos žmonėms, turintiems didelę kraujo krešulių riziką, gali prireikti specializuoto gydymo, pavyzdžiui, kitų vaistų. Tai gali būti:
- Hidroksiurėja (Droxia, Hydrea). Tai vaistas nuo vėžio, neleidžiantis jūsų organizmui gaminti per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Tai sumažina kraujo krešulių riziką. Hidroksiurėja naudojama ne etiketėje PV gydymui.
- Alfa interferonas. Šis vaistas padeda jūsų imuninei sistemai kovoti su pernelyg aktyviomis kaulų čiulpų ląstelėmis, kurios yra PV dalis. Tai taip pat gali užkirsti kelią jūsų kūnui gaminti per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Kaip ir hidroksiurėja, taip ir alfa interferonas yra nepaženklintas PV gydymui.
- Busulfanas (Myleranas). Šis vaistas nuo vėžio yra patvirtintas leukemijai gydyti, tačiau jis gali būti vartojamas be etiketės PV gydymui.
- Ruksolitinibas (Jakafi). Tai vienintelis JAV maisto ir vaistų administracijos patvirtintas vaistas PV gydymui. Gydytojas gali skirti šį vaistą, jei negalite toleruoti hidroksiurėjos arba jei hidroksiurėja nepakankamai sumažina kraujo kiekį. Ruksolitinibas slopina augimo faktorius, atsakingus už raudonųjų kraujo kūnelių kūrimą ir imuninės sistemos funkcionavimą.
Susiję gydymo būdai
Gydytojas taip pat gali paskirti kitus gydymo būdus. Kai kurie iš jų gali padėti pašalinti niežėjimą, kuris gali būti nuolatinė ir varginanti problema daugeliui žmonių, sergančių PV. Šie gydymo būdai gali būti:
- antihistamininiai vaistai
- selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (SSRI)
- fototerapija (gydymas ultravioletiniais spinduliais)
Gydytojas pasikalbės su jumis apie geriausias gydymo galimybes. Naršykite klausimus, kuriuos galite paklausti savo gydytojo apie polycythemia vera gydymą.
Polycitemia vera dieta
Apskritai žmonėms, turintiems PV, rekomenduojama dieta yra tokia pati kaip ir visiems. Valgykite subalansuotus patiekalus su šviežiais vaisiais ir daržovėmis, sveikais grūdais, liesais baltymais ir neriebiais pieno produktais. Paklauskite savo gydytojo, kiek kalorijų turėtumėte suvartoti kiekvieną dieną, kad išlaikytumėte sveiką svorį.
Be to, stebėkite, kiek druskos valgote. Maistas, kuriame yra daug natrio, gali sukelti jūsų kūno audinių pasislinkimą, o tai gali pabloginti kai kuriuos jūsų PV simptomus. Taip pat gerkite pakankamai skysčių, kad išvengtumėte dehidratacijos ir palaikytumėte gerą kraujotaką ir kraujotaką. Jūsų gydytojas gali pateikti individualias dietos ir vandens vartojimo rekomendacijas.
Polycythemia vera prognozė
Jūsų prognozė naudojant PV daugiausia priklauso nuo to, ar gydotės. Gydymas padeda sumažinti gyvybei pavojingų komplikacijų, tokių kaip:
- mielofibrozė: pažengusi PV stadija, randanti kaulų čiulpus ir galinti padidinti kepenis bei blužnį
- širdies smūgis
- giliųjų venų trombozė (DVT)
- išeminis insultas: insultas, kurį sukelia smegenų aprūpinimas krauju
- plaučių embolija: kraujo krešulys plaučiuose
- hemoraginė mirtis: mirtis nuo kraujavimo, paprastai iš skrandžio ar kitų virškinamojo trakto dalių
- vartų hipertenzija: padidėjęs kraujospūdis kepenyse, galintis sukelti kepenų nepakankamumą
- ūminė mieloidinė leukemija (AML): tam tikros rūšies kraujo vėžys, veikiantis baltąsias kraujo ląsteles
Šios PV komplikacijos yra įmanomos net gydant, tačiau rizika yra daug mažesnė. Žmonėms, sergantiems PV, praėjus 15 metų nuo diagnozės, mielofibrozė paprastai išsivystė 5–15 proc. Praėjus 20 metų nuo diagnozės, leukemija paprastai išsivystė mažiau nei 10 proc. Apskritai gydomų žmonių perspektyvos yra daug geresnės nei tų, kurie negydo.
Be to, rūpinimasis savimi ir bendra sveikata gali sumažinti kraujo krešulių riziką iš PV. Mesti rūkyti, likti fiziškai aktyvūs ir valdyti kitas jūsų turimas sveikatos sąlygas, tokias kaip diabetas, aukštas kraujospūdis ir širdies ligos, taip pat gali pagerinti jūsų perspektyvas. Sužinokite daugiau apie policitemijos vera prognozę.
Vidutinė gyvenimo trukmė policitemija
Kiekvieno situacija su PV yra skirtinga. Tačiau daugelis žmonių, laikydamiesi savo gydymo plano ir reguliariai lankydamiesi pas savo hematologą, gali tikėtis gyventi ilgą gyvenimą su ribotomis komplikacijomis.
Gydymas yra labai svarbus. Negydantys žmonės paprastai gali tikėtis išgyventi mažiau nei dvejus metus, priklausomai nuo amžiaus ir bendros sveikatos. Bet tie, kurie gydosi, gali gyventi dar kelis dešimtmečius. Vidutinis išgyvenamumas po diagnozės nustatymo yra mažiausiai 20 metų, ir žmonės gali gyventi dešimtmečius ilgiau. Sužinokite daugiau apie vidutinę gyvenimo trukmės policitemiją.
Išsinešimas
Policitemija yra reta kraujo liga, padidinanti pavojingų kraujo krešulių ir kitų komplikacijų riziką. Tai nėra išgydoma, bet ji yra gydoma.
Jei sergate policitemija, pasitarkite su savo pirminės sveikatos priežiūros gydytoju arba hematologu dėl jums tinkamo gydymo plano. Tai greičiausiai apims flebotomiją ir vaistus. Kuo greičiau gavę reikalingą priežiūrą, galite išvengti kraujo krešulių susidarymo, sumažinti komplikacijas ir pagerinti gyvenimo kokybę bei ilgumą.
