Neutropenija

Kas yra neutropenija?

Neutropenija yra kraujo liga, kuriai būdingas mažas neutrofilų, kurie yra baltieji kraujo kūneliai, apsaugantys jūsų kūną nuo infekcijų, kiekis.

Neturėdamas pakankamai neutrofilų, jūsų kūnas negali kovoti su bakterijomis. Neutropenija padidina riziką susirgti daugeliu infekcijų.

Neutropenijos tipai

Yra keturi neutropenijos tipai:

Įgimta

Įgimta neutropenija yra gimus. Sunki įgimta neutropenija taip pat vadinama Kostmanno sindromu. Tai sukelia labai mažą neutrofilų kiekį ir kai kuriais atvejais visišką neutrofilų trūkumą. Tai kelia rimtų infekcijų riziką kūdikiams ir mažiems vaikams.

Ciklinis

Ciklinė neutropenija pasireiškia gimus ir dėl jos neutrofilų skaičius skiriasi per 21 dienos ciklą. Neutropenijos laikotarpis gali trukti kelias dienas, po to likęs ciklas bus normalus. Tada ciklas vėl prasideda.

Autoimuninis

Sergant autoimunine neutropenija, jūsų kūnas gamina antikūnus, kurie kovoja su jūsų neutrofilais. Šie antikūnai sunaikina neutrofilus, sukelia neutropeniją.

Autoimuninė neutropenija dažniausiai pasireiškia kūdikiams ir mažiems vaikams, vidutinis diagnozės amžius yra nuo 7 iki 9 mėnesių.

Idiopatinis

Idiopatinė neutropenija išsivysto bet kuriuo gyvenimo metu ir gali pakenkti bet kam. Priežastis nežinoma.

Kokie yra neutropenijos simptomai?

Neutropenijos simptomai gali būti nuo lengvų iki sunkių. Kuo žemesnis neutrofilų lygis, tuo simptomai yra intensyvesni.

Tipiški simptomai yra:

• karščiavimas
• plaučių uždegimas
• sinusų infekcijos
• vidurinės ausies uždegimas (ausų infekcija)
• gingivitas (dantenų uždegimas)
• omfalitas (bambos infekcija)
• odos abscesai

Sunki įgimta neutropenija gali turėti rimtų simptomų. Simptomai dažnai apima bakterines infekcijas. Šios infekcijos gali išaugti ant odos, virškinimo ir kvėpavimo sistemose.

Ciklinės neutropenijos simptomai kartojasi per 3 savaičių ciklus. Infekcijos gali padidėti, kai sumažėja neutrofilų kiekis.

Autoimuninės ir idiopatinės neutropenijos simptomai yra infekcijos. Paprastai jie nėra tokie sunkūs, kaip įgimtos formos.

Kas sukelia neutropeniją?

Neutropeniją gali sukelti:

• chemoterapija
• terapija radiacija
• tam tikrų narkotikų vartojimas

Kitos priežastys:

• Shwachmano-Diamondo sindromas, kuris yra paveldima liga, veikianti daugelį organų, dažnai būdinga kaulų čiulpams ir kasos nepakankamumui.
• 1b tipo glikogeno kaupimosi liga, kuri yra retas paveldimas sutrikimas, turintis įtakos cukraus kiekiui kraujyje
• leukemija
• virusinės ligos
• sunki aplazinė anemija
• Fanconi anemija
• būklės, turinčios įtakos kaulų čiulpams
• virusinės ir bakterinės infekcijos, įskaitant ŽIV, hepatitą, tuberkuliozę ir Laimo ligą
• tam tikrų vitaminų ir mineralų, įskaitant B12, folio rūgštį ir varį, trūkumas

Remiantis JAV nacionalinės medicinos bibliotekos duomenimis, daugumai sunkią įgimtą neutropeniją turinčių žmonių liga šeimoje nėra buvusi.

Kas rizikuoja?

Neutropenijos rizika padidėja esant tam tikroms sąlygoms, tokioms kaip:

• vėžys
• leukemija
• nusilpusi imuninė sistema

Chemoterapija ir radioterapija taip pat kelia riziką.

Idiopatine neutropenija serga bet kokio amžiaus žmonės, tačiau didesnė rizika yra vyresniems nei 70 metų žmonėms. Vyrams ir moterims gresia vienoda rizika.

Neutropenijos diagnozavimas

Gydytojas gali naudoti šiuos tyrimus diagnozuoti neutropeniją:

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC). Šiuo bandymu matuojamas neutrofilų skaičius.Su pertraukomis atliekami CBC tyrimai gali padėti gydytojui 6 savaites tris kartus per savaitę patikrinti neutrofilų kiekio pokyčius.
• Antikūnų kraujo tyrimas. Šiuo testu tikrinama, ar nėra autoimuninės neutropenijos.
• Kaulų čiulpų aspiratas. Ši procedūra tikrina kaulų čiulpų ląsteles.
• Kaulų čiulpų biopsija. Tai apima kaulinės čiulpų kaulinės dalies gabalo ištyrimą.
• Citogenetiniai ir molekuliniai tyrimai. Šis testas padeda jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui ištirti ląstelių struktūrą.

Neutropenijos gydymas

Dauguma neutropenijos atvejų gali būti gydomi granulocitų kolonijas stimuliuojančiais veiksniais (G-CSF). Tai yra sintetinė hormono kopija, dėl kurios kaulų čiulpuose auga neutrofilai. G-CSF gali padidinti neutrofilų skaičių.

G-CSF paprastai švirkščiama kasdien į poodį (po oda). Gydymas kartais apima kaulų čiulpų transplantaciją. Paprastai tai būna, kai yra leukemija arba G-CSF neveikia.

Šios terapijos taip pat gali gydyti infekcijas, atsirandančias dėl sutrikimo:

• antibiotikai
• priešuždegiminiai vaistai
• kortikosteroidai
• citokinai
• gliukokortikoidai
• imunoglobulinai
• imunosupresiniai vaistai
• baltųjų kraujo kūnelių perpylimas
• vitaminai

„Outlook“

Neutropenija gali trukti mėnesius ar metus. Jis vadinamas ūmiu, kai jis trunka mažiau nei 3 mėnesius. Kai tai trunka ilgiau, tai vadinama lėtine.

Žemesnis neutrofilų kiekis gali sukelti pavojingas infekcijas. Šios infekcijos gali būti pavojingos gyvybei, kai jos negydomos.

Dėl sunkios įgimtos neutropenijos padidėja rizika susirgti kitomis ligomis. JAV nacionalinės medicinos bibliotekos duomenimis, apie 40 procentų įgimta neutropenija sergančių žmonių kaulų tankis sumažėjo. Tai kelia didesnę osteoporozės riziką.

Apie 20 procentų paauglystėje serga leukemija arba kraujo ir kaulų čiulpų liga.

Neutropenijos gydymas pabrėžia, kad reikia gyventi normaliai. Valdymas apima:

• kasmetinis kaulų čiulpų stebėjimas
• mėnesio CBC testai
• emocinis palaikymas
• psichologinė terapija

Ar galite užkirsti kelią neutropenijai?

Konkrečios neutropenijos prevencijos priemonės nėra žinomos. Tačiau nacionalinis neutropenijos tinklas pataria:

• Laikykitės geros burnos higienos. Reguliariai tikrinkitės dantų egzaminus ir naudokite antibakterinį burnos skalavimo skystį.
• Saugokite skiepus.
• Gaukite medicininę pagalbą dėl karščiavimo, viršijančio 101,3 ° F (38,5 ° C).
• Kruopščiai nusiplaukite rankas.
• Priežiūra dėl įpjovimų ir įbrėžimų.
• Naudokite antibiotikus ir priešgrybelinius vaistus, kaip nurodyta.
• Žinokite, kaip pasiekti savo gydytoją ir ligoninę.
• Prieš keliaudami iš šalies, pasitarkite su savo gydytoju.

Šios prevencinės gyvenimo būdo priemonės gali padėti sumažinti galimas neutropenijos komplikacijas. Pasitarkite su gydytoju apie visus pasireiškiančius simptomus ir visada žinokite, kaip pasiekti savo gydytoją ir ligoninę.