Kas yra II faktoriaus trūkumas?
II faktoriaus trūkumas yra labai retas kraujo krešėjimo sutrikimas. Po traumos ar operacijos pasireiškia per didelis ar ilgalaikis kraujavimas.
II faktorius, taip pat žinomas kaip protrombinas, yra baltymas, pagamintas jūsų kepenyse. Jis vaidina esminį vaidmenį susidarant kraujo krešuliams. Tai vienas iš maždaug 13 krešėjimo veiksnių, susijusių su tinkamu kraujo krešulių susidarymu.
Kokie yra II faktoriaus trūkumo simptomai?
Simptomai gali skirtis nuo lengvų iki sunkių. Labai lengvais atvejais kraujo krešėjimas gali būti lėtesnis nei įprasta.
Esant sunkiam II faktoriaus trūkumui, simptomai gali būti:
- gimdant kraujuoja virkštelė
- nepaaiškinamos mėlynės
- nenormalus kraujavimas po gimdymo, operacijos ar sužalojimo
- užsitęsęs nosies kraujavimas
- kraujavimas iš dantenų
- sunkios ar užsitęsusios mėnesinės
- vidinis organų, raumenų, kaukolės ar smegenų kraujavimas (palyginti retas)
Koks II faktoriaus vaidmuo normaliam kraujo krešėjimui?
Norint suprasti II faktoriaus trūkumą, jis padeda suprasti II faktoriaus (protrombino) ir jo aktyvuotos versijos IIa faktoriaus (trombino) vaidmenį normaliame kraujo krešėjime. Normalus kraujo krešėjimas vyksta keturiais etapais, aprašytais žemiau.
Vazokonstrikcija
Kai turite žaizdą ar operuojate, jūsų kraujagyslės yra sulaužytos. Suskaidytos kraujagyslės nedelsiant susiaurėja ir sulėtina kraujo netekimą.
Pažeisti indai išleidžia specialias ląsteles į jūsų kraują. Jie signalizuoja, kad kraujo trombocitai ir krešėjimo faktoriai, cirkuliuojantys jūsų kraujyje, pateks į žaizdos vietą.
Trombocitų kamščio susidarymas
Kraujo plokštelės (specializuotos kraujo ląstelės, atsakingos už krešėjimą) yra pirmieji atsakai į pažeistos kraujagyslės vietą.
Jie prisitvirtina prie sužeistos kraujagyslės ir vienas prie kito, sukurdami laikiną traumos lopą. Šis pirmasis kraujo krešėjimo etapas yra žinomas kaip pirminė hemostazė.
Fibrino kamščio susidarymas
Kai trombocitai suformuoja laikiną kamštį, kraujo krešėjimo faktorius II (protrombinas) pasikeičia į aktyvuotą IIa faktorių (trombinas). Dėl IIa faktoriaus I faktorius (fibrinogenas) daro virvelinį baltymą fibriną.
Fibrinas apgaubia laikiną krešulį ir aplink jį, kol tampa kietu fibrino krešuliu. Šis naujas krešulys užplombuoja sulūžusią kraujagyslę ir sukuria apsauginę žaizdos dangą. Tai vadinama antrine hemostaze.
Žaizdų gijimas ir fibrino kamščio ištirpimas
Po kelių dienų tefibrino krešulys pradeda mažėti, traukdamas žaizdos kraštus, kad paskatintų naujų audinių augimą. Kai naujas audinys uždaro žaizdą, fibrino krešulys ištirpsta.
Jei neturite pakankamai II faktoriaus, jūsų kūnas negalės tinkamai suformuoti antrinių fibrino krešulių. Dėl to gali būti ilgalaikis ir per didelis kraujavimas.
Kas sukelia II faktoriaus trūkumą?
II faktoriaus trūkumas gali būti paveldimas. Jis taip pat gali būti įgyjamas dėl ligų, vaistų ar autoimuninio atsako.
Paveldimas II faktoriaus trūkumas yra ypač retas. Tai sukelia recesyvinis genas, o tai reiškia, kad abu tėvai turi turėti geną, kad galėtų perduoti ligą. Šiuo metu pasaulyje yra tik 26 dokumentais patvirtinti paveldimo II faktoriaus trūkumo atvejai.
Įgytą II faktoriaus trūkumą paprastai sukelia pagrindinė būklė, tokia kaip:
- vitamino K trūkumas
- kepenų liga
- vaistai, tokie kaip antikoaguliantai (pvz., varfarinas ar Coumadinas)
- autoimuninių inhibitorių, kurie išjungia sveikus krešėjimo faktorius, gamyba
Kaip diagnozuojamas II faktoriaus trūkumas?
II faktoriaus trūkumo diagnozė yra pagrįsta jūsų ligos istorija, bet kokia šeimos kraujavimo problemų istorija ir laboratoriniais tyrimais. Kraujavimo sutrikimų laboratoriniai tyrimai apima:
- Veiksnių analizės: Šie testai tikrina konkrečių veiksnių veikimą, siekiant nustatyti trūkstamus ar blogai veikiančius veiksnius.
- II faktoriaus tyrimai: šie matuoja II faktoriaus kiekį kraujyje.
- Protrombino laikas (PT): PT matuoja I, II, V, VII ir X faktorių lygį pagal tai, kaip greitai susidaro jūsų kraujo krešuliai.
- Dalinis protrombino laikas (PTT): kaip ir PT, tai matuoja VIII, IX, XI, XII ir von Willebrand faktorių lygius pagal tai, kaip greitai krešėja jūsų kraujas.
- Kiti testai: Tai gali būti padaryta norint patikrinti pagrindines sąlygas, kurios gali sukelti kraujavimo problemas.
Kaip gydomas II faktoriaus trūkumas?
II faktoriaus trūkumo gydymas yra sutelktas į kraujavimo kontrolę, pagrindinių ligų gydymą ir prevencinių veiksmų atlikimą prieš operacijas ar invazines dantų procedūras.
Kraujavimo kontrolė
Kraujavimo epizodų gydymas gali apimti protrombino komplekso, II faktoriaus (protrombino) ir kitų krešėjimo veiksnių mišinio infuzijas, kad padidėtų jūsų krešėjimo gebėjimas.
Anksčiau buvo naudojamos šviežios šaldytos plazmos (FFP) infuzijos. Šiandien jie yra mažiau paplitę dėl mažesnės rizikos alternatyvų.
Pagrindinių sąlygų gydymas
Kai jūsų kraujavimas bus kontroliuojamas, bus galima gydyti pagrindines sąlygas, kurios pažeidžia kraujo trombocitų funkciją.
Jei jūsų pagrindinė būklė negali būti išspręsta, jūsų gydymas bus sutelktas į krešėjimo sutrikimo simptomų ir poveikio valdymą.
Profilaktinis gydymas prieš operaciją
Jei planuojate kokias nors operacijas ar invazines procedūras, norint sumažinti kraujavimo riziką, gali prireikti krešėjimo faktoriaus infuzijų ar kitų gydymo būdų.
Kokia ilgalaikė II faktoriaus trūkumo perspektyva?
Tinkamai kontroliuodami galite gyventi normaliai ir sveikai, turėdami lengvą ar vidutinio sunkumo II faktoriaus trūkumą.
Jei jūsų trūkumas yra didelis, turėsite glaudžiai bendradarbiauti su hematologu (gydytoju, kurio specializacija yra kraujo sutrikimai) visą gyvenimą, kad sumažintumėte kraujavimo riziką ir suvaldytumėte kraujavimo epizodus.
